Blood：多发性骨髓瘤轻链铸型肾病！
2020-03-13 MedSci原创 MedSci原创
多发性骨髓瘤轻链铸型肾病(LCCN)常导致严重的、不可逆的急性肾损伤。严重的肾脏损害影响化疗的分配、其耐受性，并影响患者的生存。肾活检结果是否有助于临床评估预测LCCN患者的肾脏和预后尚不确定。
多发性骨髓瘤轻链铸型肾病(LCCN)常导致严重的、不可逆的急性肾损伤。严重的肾脏损害影响化疗的分配、其耐受性，并影响患者的生存。肾活检结果是否有助于临床评估预测LCCN患者的肾脏和预后尚不确定。
研究人员对来自欧洲和北美10个中心的178例经活检证实的LCCN患者的临床表现、化疗方案、血液反应、肾脏和患者预后进行回顾性分析。同时进行详细的病理回顾分析，包括轻链蛋白沉积程度，以研究与起始表现和预后的相关性。
患者的中位eGFR为13±11 mL/min/1.73m2，82%的患者为3期急性肾损伤。皮质区平均沉积为3.2/mm2。肾小管间质病变多见：急性肾小管损伤(94%)、肾小管肾炎（82%）、肾小管破裂（62%）、巨细胞反应(60%)、皮质和髓质炎症（95%和75%）。髓质炎症、巨细胞反应及沉积程度与LCCN确诊时的eGFR相关。
中位随访22个月，eGFR平均增加至43±30 mL/min/1.73m2。年龄、β2-微球蛋白、最佳血液反应、沉积皮质数量/面积和间质性纤维化的程度/管萎缩(IFTA)均是与随访过程中更高的eGFR独立相关。eGFR值与总体生存相关，与血液反应无关。
本研究表明，LCCN中轻链蛋白的沉积程度和IFTA可预测肾功能缓解的程度，而肾功能缓解又与总生存率相关。
原始出处：
Virginie Royal， et al.Clinicopathologic predictors of renal outcomes in light chain cast nephropathy： A multicenter retrospective study.Blood. March 11， 2020.
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