Acta Paediatr： MPS IH儿童具有进行性视力功能障碍的风险
2018-05-11 cuiguizhong MedSci原创
瑞典斯德哥尔摩St Erik眼科医院小儿眼科的Te？rFahnehjelm K近日在Acta Paediatr发表了一篇文章，在这项前瞻性研究中，他们评估了接受造血干细胞移植（HSCT）治疗的粘多糖类I型Hurler综合征（MPS IH）儿童的长期眼部视力结果。
瑞典斯德哥尔摩St Erik眼科医院小儿眼科的Te？rFahnehjelm K近日在Acta Paediatr发表了一篇文章，在这项前瞻性研究中，他们评估了接受造血干细胞移植（HSCT）治疗的粘多糖类I型Hurler综合征（MPS IH）儿童的长期眼部视力结果。
他们对2001年至2018年在瑞典斯德哥尔摩St Erik眼科医院治疗的8名患者进行临床眼科评估。患者被诊断是的中位年龄分别为12.2个月（范围5.0-16.4），造血干细胞移植（HSCT）治疗的时间为16.7（8.0-20.4）个月。最后一次进行眼睛检查的中位年龄为13.4（6.3-19.0）岁，随访持续的中位数为12.0（5.0-17.4）年。
调查结果发现，六名儿童出现视力不佳、夜间视力不良或畏光的现象。最后一次就诊的最佳矫正视力在右眼和左眼的中位数分别为0.4和0.5，并且在两位患者中具有显着的下降现象。5个患者自接受造血干细胞移植（HSCT）治疗以来，角膜混浊度增加。所有患者均出现高度远视的症状，中位数为+6屈光度。同时出现角膜僵硬的症状。患者的眼压正常。一名患者发现视网膜变性。
因此，他们认为，尽管接受造血干细胞移植（HSCT）治疗，但粘多糖类I型Hurler综合征（MPS IH）患者的长期随访记录显示，由于角膜混浊或视网膜变性等，引起视力下降。
原文出处：
Tear Fahnehjelm， K.， et al.， Children with mucopolysaccharidosis risk progressive visual dysfunction despite haematopoietic stem cell transplants. Acta Paediatr， 2018.
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