以眩晕头晕伴耳鸣耳聋为主要表现的小脑前下动脉梗死四例分析并文献复习

急性发作性或突发性眩晕/头晕，伴耳鸣、耳聋，通常是梅尼埃病、突发性耳聋伴眩晕、前庭神经炎或迷路炎等前庭周围性疾病的常见症状。但一些中枢神经系统疾病也会以类似症状起病，如小脑前下动脉（AICA）梗死，是一组多因AICA或基底动脉闭塞导致其血管分布区（脑桥下外侧部/延髓上外侧部、小脑中脚－桥臂、小脑前下部，包括绒球；以及迷路动脉分布区）的缺血坏死导致，以急性前庭和听力功能丧失为主要表现的一组临床综合征，极易误诊为前庭周围性疾病。本文报告4例主要表现为突发急性/发作性眩晕/头晕伴耳鸣或耳聋的AICA梗死患者，他们曾误诊为前庭周围性内耳眩晕疾病，以“突发性耳聋”收入耳鼻喉科眩晕病房诊治，但经MRI检查显示有脑桥及/或小脑急性梗死灶，符合相应AICA血管分布区，最终确诊为急性AICA梗死，期望引起临床对AICA梗死的警惕。

对象和方法

观察对象：2012年7月至2018年1月期间就诊于解放军第三医学中心（原武警总医院）门急诊，并收入耳鼻咽喉科眩晕病房诊治的4例AICA梗死患者，均主要表现为突发急性/发作性眩晕/头晕伴耳鸣、耳聋，以“突发性耳聋”等急性周围性内耳眩晕疾病收治，后经磁共振成像（MRI）或血管检查确诊为AICA梗死。AICA梗死诊断均按照Lee等AICA诊断标准：即急性持续性眩晕/头晕伴耳鸣/耳聋发病，可以伴有或不伴有神经系统其他症状和体征，只要在头颅MRI发现脑桥下外侧部、桥臂、小脑前下部三个部位中任何一处出现急性梗死的异常信号，即可确诊为AICA急性梗死。

方法：本文回顾性分析4例患者的临床资料，包括一般资料、病史、家族史、临床表现、实验室检查（包括血脂、血糖、同型半胱氨酸及叶酸水平等）、影像学表现及治疗预后等资料。

结    果

4例AICA梗死患者具体情况见表1。

4例患者临床资料：4例患者男3例、女1例，年龄均为50岁以上，均有高血压病史，3例有心脑血管病家族史，2例常年饮酒。发病均以急性发作性或持续性时间较长的眩晕/头晕，伴耳鸣耳聋为首发主要症状，3例伴有面部麻木痛觉减退，1例面瘫＋外展神经麻痹，3例肢体共济失调（指鼻试验或跟膝胫试验不稳准），2例昂白氏征（＋）等神经系统受损表现。4例听力检查患耳感音性神经聋，3例前庭冷热试验显示患侧水平半规管功能低下（另1例因急诊转科未做），提示4例患者均存在周围性听力和前庭功能受损。

实验室检查：血三酰甘油水平3例增高（患者1、3、4分别为2.26、1.91、2.07mmol/L，正常参考值范围＜1.7mmol/L），其中患者1同型半胱氨酸高（17.8μmol/L，正常参考值范围＜15μmol/L）、叶酸水平低（8.27nmol/L，正常参考值范围11-54nmol/L），患者3血糖高（6.61mmol/L，正常参考值范围3.9-6.1mmol/L）。

影像学及脑血管检查：4例头颅MRI均发现AICA供血区新发梗死灶，3例梗死灶波及脑桥外侧、桥臂、小脑前下部，1例仅为脑桥外侧；4例患者均合并有脑内其他部位陈旧性多发性梗死灶。具体见表1、图1-4。

2例患者行脑血管磁共振血管成像（MRA），其中患者4双侧AICA未显影（图4B）；患者2MRA（图2C）、高分辨血管MRI（图2B），DSA均显示基底动脉夹层动脉瘤，DSA还显示右AICA闭塞，左侧后交通动脉、右侧大脑中动脉多发动脉瘤。余两例行颈部血管彩超检查，均显示动脉硬化伴斑块形成。

治疗及预后：4例患者均按照常规急性脑梗死治疗（阿司匹林＋氯吡格雷双抗血小板，他汀类药物、依达拉奉、奥扎格雷等改善循环，并调整血压、血糖）和抗眩晕等对症治疗约20ｄ。患者2急诊转脑外科行血管介入支架手术成功。出院时4例患者眩晕和步态不稳基本缓解，仍留有头晕，3例残留患侧感音性神经聋，其中1例还留有患侧面部麻木痛觉减退。仅患者3因入院时头晕、耳鸣、面瘫等均较轻，故出院时患者神经科体征基本消失，仅留有轻度头晕。

讨     论

AICA梗死是一组多因AICA或基底动脉闭塞导致其血管分布区（脑桥下外侧部/延髓上外侧部、小脑中脚－桥臂、小脑前下部，包括绒球；以及迷路动脉分布区）的缺血坏死导致，以急性前庭和听力受损为主要表现的一组临床综合征。孤立性急性前庭听力功能障碍是AICA急性梗死特征性的表现。该病极易误诊为前庭周围性眩晕疾病，临床应予重视。

AICA解剖关系与AICA梗死临床和影像学表现   AICA解剖关系：AICA从基底动脉下1/3处发出后，围绕脑桥向下外行，越过外展神经、面神经和位听神经根后，分支供血于脑桥下外侧部及延髓上外侧部、小脑中脚和小脑前下方（包括绒球）。此三个部位主要功能结构包括前庭神经核群、耳蜗神经核及听神经、三叉神经脊髓束及其核、面神经核及其纤维、脑桥臂（即小脑中脚）下部、外侧丘系、脊髓丘脑束、网状结构等。AICA继续下行至内听道口附近时形成一个小的动脉襻，称内听道襻。在襻上发出内听动脉（即迷路动脉），与面神经、位听神经伴行进入内听道，分支后供血于内耳的前庭器和耳蜗。

AICA梗死临床表现：AICA发生闭塞时可表现为小脑前下动脉综合征（又称为脑桥外下侧综合征）。主要临床表现：（1）眩晕/头晕、恶心呕吐、眼球震颤，及病灶侧肢体小脑型共济失调（前庭神经核及根，桥臂、桥－小脑束受损）。（2）病灶侧耳鸣、耳聋（迷路动脉或蜗神经核及听神经受损）。（3）病灶侧面部痛温觉障碍（三叉神经脊束及核受累）。（4）病灶侧周围性面瘫（面神经核及其根纤维受损）。（5）病灶侧Honer综合征（网状结构交感神经下行纤维损害）。（6）对侧肢体及躯干痛、温觉障碍（脊髓丘脑束受累）。（7）部分患者可出现对侧肢体无力（皮质脊髓束受累）、一时性同向凝视麻痹（绒球与Ⅵ脑神经核联系受累）。

AICA梗死绝大多数以急性眩晕/头晕、步态不稳或不能为首发症状，第Ⅷ对脑神经受损导致的耳鸣、耳聋等症状和体征是AICA梗死特征性的表现；常伴有患侧面部麻木、面瘫、共济失调等；也可发现眼球震颤、Honer综合征、对称肢体感觉减退等体征。此综合征的上述症状可以全部出现，也可以部分出现，或仅表现为孤立的眩晕伴耳鸣耳聋，推测可能与后循环血管分布变异较大，或与血管动脉硬化和狭窄程度不同致闭塞程度不一有关。

需要提示的是，孤立性急性前庭和听力功能障碍是AICA急性梗死特征性的表现，耳科检查提示有外周性耳蜗和前庭功能受损，这是AICA的另一个重要分支——内听动脉（迷路动脉）闭塞所致。耳鸣、耳聋曾被视为周围性眩晕与中枢性眩晕的鉴别要点，但随着影像学，尤其是头颅MRI的进展，近年人们逐步认识到听力障碍也可见于中枢性病变，尤其是AICA梗死，是AICA梗死特征性症状和体征。因为虽然前庭器和耳蜗在解剖上位于外周，但其供血的迷路动脉85%血供来自于基底动脉发出的AICA，所以AICA梗死首先会使没有侧枝代偿且又细又长的迷路动脉缺血梗死，造成供血远端的周围性前庭和耳蜗功能障碍，酷似周围性前庭疾病，极易误诊为突发性耳聋伴眩晕、梅尼埃病、迷路炎等，故国外有将AICA梗死称之为“假性迷路炎（pseudo-labyrinthitis）”，要引起临床高度警惕。

AICA梗死影像学表现：（1）头颅影像学检查　①头颅MRI检查可见AICA供血区（脑桥外侧、桥臂、小脑前下部）急性梗死灶，即长Ｔ1、长Ｔ2信号，液体衰减反转恢复序列（Flair）和弥散加权成像（DWI）高信号，表观弥散系数（ADC）低信号。Lee等报道了八年半观察的82例AICA区域梗死的患者，认为上述3个部位任何一处出现急性梗死的异常信号，即可确诊为AICA急性梗死。需要提示的是，头颅MRI在脑梗死早期24ｈ内假阴性率可高达20%，尤其是后循环缺血的小梗死灶。头部计算机断层扫描（CT）也可在上述部位出现低密度改变，但敏感性较低（CT在早期缺血性卒中的敏感度仅为16%-42%，尤其对后颅凹急性梗死），故通常不能显示AICA梗死急性期异常改变。（2）脑血管检查：DSA是脑血管影像学检查的金标准，但其为创伤性检查。临床常首选计算机断层血管造影（CTA）或MRA检查。CTA是静脉注射造影剂的头颈部血管造影检查，效果几乎可与DSA媲美，敏感性达100%；MRA不需要注射造影剂，仅显示颅内段脑血管影像，阳性率稍次之（约94%）。MRA发现AICA不显影，不一定表明有该血管闭塞。CTA或DSA检查可能更为准确。近来国内外也报道通过上述三种检查发现多例AICA动脉瘤破裂致AICA梗死及蛛网膜下腔出血病例，也有报道血管变异的双侧AICA动脉瘤及同侧AICA与小脑后下动脉（PICA）动脉瘤破裂导致双侧AICA梗死及单侧AICA与PICA供血区域梗死的病例。经颅多普勒（TCD）敏感性更低，可能仅为70%，故如怀疑AICA梗死最好行上述三种血管影像学检查。

本组4例患者均以急性发作的眩晕/头晕伴不同程度的耳鸣、听力减退起病，尤其患者1表现与梅尼埃病发病形式很相似。4例患者均疑似“突发性耳聋”收入眩晕病房。尽管耳科检查都提示外周性耳蜗和前庭功能受损，但神经科会诊发现3例患者面部麻木痛觉减退，1例周围性轻面瘫＋外展神经轻度麻痹，3例肢体共济失调（指鼻、跟膝胫试验不稳准），2例昂白氏征（＋）等神经系统受损体征。该组患者均未发现自发性眼球震颤，推测可能与处于非急性发作期（如病例1、3、4），或眼震度数较小，肉眼难以观察到有关。尽管4例患者均未表现出AICA的梗死的全部症状和体征，但仍符合AICA梗死的临床特点。另外，病例1患者病灶同侧出现Babinski’征，系陈旧性脑梗死体征，与本次AICA梗死无关。头颅MRI检查3例患者显示脑桥外侧、桥臂、小脑前下部急性梗死，1例患者梗死灶仅限于脑桥外侧部，均符合为AICA急性梗死。遗憾的是本组4例中仅2例行MRA检查，病例4MRA显示双侧AICA均未显影，但基底动脉下1/3处右侧可见一较小向血管内龛入的动脉硬化斑块致局部血管轻度狭窄，推测此处可能恰为AICA开口处被动脉硬化斑块堵塞。患者2MRA及血管高分辨MRI均显示基底动脉夹层动脉瘤，DSA检查发现右AICA闭塞（基底动脉夹层动脉瘤是元凶）；DSA还发现其他血管多发性血管瘤（左后交通动脉、右大脑中动脉）。余2例患者颈部血管彩超仅显示动脉硬化伴斑块形成，对确定AICA梗死病因参考价值不大。

在此需要特别强调的是，脑血管病危险因素≥3个，对后循环缺血诊断有重要意义。故对突发持续性眩晕/头晕＋耳鸣耳聋的50岁以上患者，如患有高血压、糖尿病、高脂血症等≥3个以上脑血管病危险因素者，更要提高警惕首先应除外AICA梗死。

AICA梗死的治疗和预后   AICA梗死急性期治疗同急性脑梗死，但溶栓治疗目前尚无一致性意见。恢复期进入脑血管病二级预防和前庭习复训练等治疗。AICA梗死主要病理机制是动脉粥样硬化导致的血管狭窄、闭塞。一般来说，AICA梗死预后明显好于PICA梗死和小脑上动脉梗死。AICA是3对小脑动脉中最小的一对，仅影响桥臂、脑桥下外侧和小脑前下部较小区域，很少发生脑干受压，脑疝和梗阻性脑积水少发；且AICA梗死避开了靠近中线和腹侧的锥体束和网状结构等重要组织，功能预后也多较好。但可遗留耳聋（可能为永久性）和面部麻木痛觉减退等后遗症（如本组患者1、2、4）。部分AICA梗死原因是动脉粥样硬化导致的基底动脉重度狭窄或闭塞，或由基底动脉夹层动脉瘤（如患者2）、AICA动脉瘤破裂等导致的AICA梗死和蛛网膜下腔出血，此类患者应积极行血管内介入手术等治疗，以免发生危及生命的严重后果。因此对疑为AICA梗死患者一定要行头颅血管影像学检查，尤其对有高血压、糖尿病、高脂血症等脑血管危险因素的老年患者更为重要。

综上，AICA梗死是一组多因AICA或基底动脉闭塞导致其血管分布区缺血坏死导致的，以急性前庭和耳蜗功能丧失为主要表现的一组临床综合征，极易误诊为前庭周围性疾病。故对突发持续性眩晕/头晕＋耳鸣耳聋的50岁以上患者，如患有高血压、糖尿病、高脂血症等≥3个以上脑血管病危险因素者，更要提高警惕首先应除外AICA梗死。头颅MRI影像学检查对该病确诊非常重要。AICA梗死确诊后，应及时查找可能的血管病因，进行脑血管影像学（MRA、CTA、DSA）检查，尤其对椎－基底动脉狭窄、闭塞、夹层动脉瘤或AICA动脉瘤等导致AICA梗死的患者，可及时挽救生命。