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【新英格兰医学杂志】综述：<font color="red">系统性</font><font color="red">轻</font><font color="red">链</font>型<font color="red">淀粉样</font><font color="red">变性</font>

【新英格兰医学杂志】综述：系统性轻链型淀粉样变性

新英格兰医学杂志近日发表综述，描述了AL型淀粉样变性的发病机制、临床特征、危险分层和治疗。作者为波士顿医科大学Vaishali Sanchorawala教授。

聊聊血液 - 发病机制，自体造血干细胞移植，AL型淀粉样变性 - 2024-07-11

NCCN临床实践指南：<font color="red">系统性</font><font color="red">轻</font><font color="red">链</font><font color="red">淀粉样</font><font color="red">变性</font>（2018.V1）

NCCN临床实践指南：系统性轻链淀粉样变性（2018.V1）

2017年9月，美国国家综合癌症网络(NCCN)发布了系统性轻链淀粉样变性的临床实践指南（2018年V1版）。主要内容包括：指南更新摘要初级诊断临床发现和基本管理基本治疗观点参考器官参与淀粉样变的共识标准定义器官和血液反应以及进展标准定义

NCCN - 系统性轻链淀粉样变性 - 2017-09-17

NCCN临床实践指南：<font color="red">系统性</font><font color="red">轻</font><font color="red">链</font><font color="red">淀粉样</font><font color="red">变性</font>（2019.V1）

NCCN临床实践指南：系统性轻链淀粉样变性（2019.V1）

2018年10月，美国国家综合癌症网络(NCCN)发布了系统性轻链淀粉样变性的临床实践指南（2019年V1版）。主要内容包括： 指南更新摘要 初级诊断 临床发现和基本管理 基本治疗观点参考 器官参与淀粉样变的共识标准定义 器官和血液反应以及进展标准定义

NCCN - 系统性轻链淀粉样变性 - 2018-11-04

2016 NCCN临床实践指南：<font color="red">系统性</font><font color="red">轻</font><font color="red">链</font><font color="red">淀粉样</font><font color="red">变性</font>（2016.V1）

2016 NCCN临床实践指南：系统性轻链淀粉样变性（2016.V1）

2016年9月4日，美国国家综合癌症网络(NCCN)发布了系统性轻链淀粉样变性的临床实践指南（2016年V1版）。全文获取：下载地址：指南下载 (需要扣积分2分, 梅斯医学APP免积分下载) 

NCCN官网 - 系统性轻链淀粉样变性 - 2016-11-28

NEJM：<font color="red">轻</font><font color="red">链</font><font color="red">淀粉样</font><font color="red">变性</font>所致的巨舌症-病例报道

NEJM：轻链淀粉样变性所致的巨舌症-病例报道

在原发性全身性或AL淀粉样变性中组织内沉积单克隆轻链。AL淀粉样变性是巨舌症公认的原因。早期诊断和治疗是预防不可逆器官损害的关键。该患者在并发症吸入性肺炎发生后不久死亡。

MedSci原创 - 轻链淀粉样变性，巨舌症，吞咽 - 2018-06-14

原发<font color="red">系统性</font><font color="red">淀粉样</font><font color="red">变性</font>的诊疗进展

原发系统性淀粉样变性的诊疗进展

淀粉样变性的本质是一种蛋白构象病。错误折叠的蛋白无法正常溶解，在细胞外聚集形成不溶性的纤维丝，沉积在除了脑室膜之外的任何组织，损伤组织结构并进一步导致脏器功能的受损。引起原发系统性淀粉样变性的蛋白有多种，在血液系统中以轻链沉积引起的原发系统性淀粉样变性最为常见。淀粉样变性的发病率约为0.8/10万，60〜79岁为发病的高峰年龄。

临床血液学杂志.2016 - 淀粉样变性，诊断，治疗 - 2016-08-01

<font color="red">轻</font><font color="red">链</font>型心肌<font color="red">淀粉样</font><font color="red">变性</font>预后更差！北大三院研究

轻链型心肌淀粉样变性预后更差！北大三院研究

北京大学第三医院陈宝霞等研究发现，两种心肌淀粉样变性的临床特征和心电图表现不同。轻链型心肌淀粉样变性患者的左室肥厚虽然较轻，但心功能及预后更差。

中国循环杂志 - 轻链型心肌淀粉样变性，转甲状腺素蛋白心肌淀粉样变性 - 2024-08-23

2024 NICE 技术鉴定指南：达雷妥尤单抗联合治疗新诊断的<font color="red">系统性</font><font color="red">淀粉</font><font color="red">样</font>蛋白<font color="red">轻</font><font color="red">链</font><font color="red">淀粉样</font><font color="red">变性</font> [TA959]

2024 NICE 技术鉴定指南：达雷妥尤单抗联合治疗新诊断的系统性淀粉样蛋白轻链淀粉样变性 [TA959]

针对新诊断的成人系统性淀粉样蛋白轻链淀粉样变性的达雷妥尤单抗 (Darzalex) 的循证建议。

NICE官网 - 系统性淀粉样蛋白轻链淀粉样变性 - 2024-03-28

武田的蛋白酶抑制剂Ninlaro治疗<font color="red">系统性</font><font color="red">轻</font><font color="red">链</font><font color="red">淀粉样</font><font color="red">变性</font>患者的3期临床研究失败告终

武田的蛋白酶抑制剂Ninlaro治疗系统性轻链淀粉样变性患者的3期临床研究失败告终

Takeda宣布其针对复发或难治性系统性轻链（AL）淀粉样变性患者的3期临床研究TOURMALINE-AL1试验由于未达到其主要终点，提前结束。

MedSci原创 - 武田，Ninlaro，系统性轻链淀粉样变性，3期临床 - 2019-06-07

Stroke：<font color="red">系统性</font><font color="red">淀粉样</font><font color="red">变性</font>，和颅内出血有何关系？

Stroke：系统性淀粉样变性，和颅内出血有何关系？

诊断为系统性淀粉样变性后，颅内出血的风险估计增加了3倍。

MedSci原创 - 脑卒中 - 2022-02-21

Radiology：原来它可作为心肌<font color="red">轻</font><font color="red">链</font><font color="red">淀粉样</font><font color="red">变性</font>的全因死亡预测指标！

Radiology：原来它可作为心肌轻链淀粉样变性的全因死亡预测指标！

本研究旨在测量电影磁共振（MR）成像和DRA中左心室心肌应变，评价轻链（AL）淀粉样变性患者心肌应变的预测价值，并将结果发表在Radiology上。

MedSci原创 - 电影磁共振 - 2018-05-19

Heart：血浆大内皮素-1在<font color="red">轻</font><font color="red">链</font>心脏<font color="red">淀粉样</font><font color="red">变性</font>患者中的预后价值

Heart：血浆大内皮素-1在轻链心脏淀粉样变性患者中的预后价值

大ET-1是中至重度AL-CA患者死亡率的一个强大且独立的预测因子，这表明该疾病患者的风险分层可能起作用。

MedSci原创 - 大内皮素-1，轻链心脏淀粉样变性 - 2024-08-08

强生提交Darzalex皮下注射剂新适应症上市申请，治疗<font color="red">轻</font><font color="red">链</font><font color="red">淀粉样</font><font color="red">变性</font>

强生提交Darzalex皮下注射剂新适应症上市申请，治疗轻链淀粉样变性

9月10日，杨森公司宣布向FDA提交了Darzalex Faspro（daratumumab/hyaluronidase-fihj）皮下注射剂的补充生物制品许可申请，用于治疗轻链淀粉样变性患者。

医药魔方 - 肾脏，强生，轻链淀粉样变性 - 2020-09-11

Haematologica：新发<font color="red">轻</font><font color="red">链</font><font color="red">淀粉样</font><font color="red">变性</font>患者采用来那度胺/美法仑/地塞米松治疗效果如何？

Haematologica：新发轻链淀粉样变性患者采用来那度胺/美法仑/地塞米松治疗效果如何？

由此可见，该研究可以得到以下结论，即采用来那度胺、美法仑和地塞米松治疗在轻链淀粉样变性患者达到血液学缓解、器官反应和移植合适者连续长期生存方面是非常有效的。然而，3个药物治疗方案的主要问题是毒性和耐受性，严格的监测程序是必要的并且足以避免严重的毒性反应发生。

MedSci原创 - 轻链淀粉样变性，来那度胺，美法仑，地塞米松，效果 - 2017-05-29

心脏轻链型淀粉样变性预后评分

心脏轻链型淀粉样变性 - 2022-09-23

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