硬化性脂膜炎1例

患者男，30 岁。 因双下肢红斑、肿胀及硬化伴疼痛 1 年余，加重 2 个月，于 2017 年 9 月来苏州大学附属第 一医院皮肤科就诊。患者 1 年前无明显诱因右足内踝下 方出现一约钱币大的水肿性红斑， 轻度疼痛， 未予诊 治，不久红斑处出现浅表溃疡，自行外用抗生素软膏（具 体不详）后局部溃疡好转，但红斑肿胀消退不明显，并 于左足内踝下方出现类似皮损。其后，皮损逐渐蔓延至 双小腿内侧下 1/3 处，初为水肿性红斑，后颜色变暗， 但局部肿胀硬化逐渐加重，自觉疼痛，尤以长时间站立 或行走后明显。 2 个月前患者双足踝下方皮损处再次出 现溃疡，局部有少许脓性分泌物，疼痛明显，影响行走。 既往体健，家族中无类似疾病患者。 体格检查：身高 180 cm，体重 100 kg，腰围 110 cm，体重指数为 30.9 kg/m2。皮肤科检查：双小腿内侧下 1/3 处对称分布的暗红褐色斑块，面积约 6 cm×8 cm，边界 欠清楚，表面皮肤轻度干燥脱屑，触之呈木质样硬度， 有触痛，边缘可见淡褐色色素沉着斑，双足内踝下方 水肿性暗红斑，表面结痂，按压局部可见少许脓血性 分泌物，压痛明显，双足内踝处暗褐色色素沉着斑（图 1），双下肢未见明显曲张的静脉。 实验室及辅助检查：血常规、尿常规、粪常规、生 化全套及血凝指标均正常，双下肢血管彩超：双下肢 静脉及动脉未见异常。左小腿内侧皮损组织病理检查： 表皮轻度增生，真皮内毛细血管增生，管壁增厚，红细 胞外溢，含铁血黄素沉积，皮下脂肪小叶见多个微囊 肿形成，脂膜性脂肪坏死，小叶间隔内血管增生，管壁 增厚，含铁血黄素沉积（图 2）。 诊断：硬化性脂膜炎。 治疗：给予迈之灵 300 mg，每日 2 次口服，羟氯喹 0.2 g，每日 2 次口服，塞来昔布 200 mg，每日 2 次口 服，外用青鹏软膏及多磺酸黏多糖乳膏（喜辽妥），溃 疡处外用克林霉素磷酸酯凝胶（达林），并嘱患者避免久站，双小腿处弹力绷带包扎，1 个月后皮损较前稍缩 小，颜色变暗，疼痛减轻，目前仍在随访中。

A：双小腿内侧下 1/3 处对称性分布的暗红褐色斑块，边界欠清楚，双足内踝下方水肿性暗红斑，表面结 痂，内踝上方可见色素沉着斑； B：右小腿暗红褐色斑块，右足内踝处水肿性暗红斑，表面结痂，少许脓性 分泌物； C：左小腿红褐色斑块，左足内踝处暗红色斑块，表面黑痂； D：右小腿暗红褐色斑块，边界不清 图 1 硬化性脂膜炎患者下肢皮损

A：皮下脂肪小叶多个微囊肿形成，脂膜性脂肪坏死，小叶间隔内血管增生，管壁增厚，含铁 血黄素沉积； B、C：微囊肿形成； D：脂膜性脂肪坏死（A：×40； B：×100； C：×200； D：×200） 图 2 硬化性脂膜炎患者皮损组织病理像（HE 染色）

硬化性脂膜炎又称脂肪皮肤硬化症、硬皮病样皮下 组织炎。本病病因不明，可能与下肢静脉功能不全及肥胖 等多种因素相互作用有关[1]。其中下肢静脉功能不全是 重要的发病因素，静脉功能不全导致肢体远端静脉回流 障碍，造成长期静脉压升高、组织缺氧、血管壁通透性 增加及纤维蛋白原等漏出血管外，纤溶活性降低。静脉 回流障碍还可导致血管内皮细胞损伤、白细胞栓塞并激活 成纤维细胞、内皮细胞和肥大细胞等，引起脂肪间隔纤 维化[2-3]。 本病好发于 40 岁以上中年女性，典型的临床表 现为穿袜部位木质样硬结性损害，呈倒置的香槟酒瓶状， 局部皮肤可呈淤积性皮炎样外观，如萎缩、色素沉着、 毛细血管扩张和浅表溃疡等[4-6]。 随着疾病发展组织病 理表现不同， 早期皮下脂肪间隔内有少量淋巴细胞浸 润，部分脂肪小叶中央可有缺血性坏死，形成“鬼影细 胞”。中期脂肪间增宽，有纤维素沉着和淋巴细胞、浆细 胞和组织细胞混合性炎症细胞浸润，坏死区周围有泡沫 细胞，其特征性改变是脂肪微囊肿和脂膜性脂肪坏死。 后 期炎细胞减少、消失，微囊肿塌陷，被纤维化取代，硬化 显著[7-8]。 硬化性脂膜炎需与淤积性皮炎、结节性红斑、硬红 斑及丹毒等进行鉴别。淤积性皮炎又称静脉曲张性湿疹， 常继发于下肢静脉高压，好发于中老年人足踝及小腿下 1/3 处，皮损可呈急性、亚急性或慢性湿疹样改变，后期 常有色素沉着斑，严重时亦可出现溃疡，组织病理上早 期可见表皮角化过度或角化不全，棘层海绵水肿，真皮 浅层少量淋巴细胞浸润，至后期真皮内红细胞外渗，含 铁血黄素沉积，可伴纤维组织增生[9]。 结节性红斑好发于 青年女性，常表现为下肢伸侧疼痛性红斑、结节，有自 限性，组织病理表现为脂肪小叶间隔型脂膜炎。硬红斑多 发生于小腿屈侧，溃疡后可形成难以愈合并留下不同程 度的萎缩，组织病理可见多核巨细胞、上皮样组织细胞， 淋巴细胞组成的肉芽肿。 丹毒多好发于小腿及头面部， 急性经过，临床可表现为疼痛性红斑，组织病理表现为 真皮高度水肿，血管及淋巴管扩张，真皮内有弥漫的以 中性粒细胞为主的炎细胞浸润，且多见于扩张的淋巴管 内。因硬化性脂膜炎的临床表现无特异性，因此组织病 理检查对诊断较为重要。 结合本例患者的临床特点：青年男性，慢性病程， 发生于双小腿内侧下 1/3 处及双足内踝下方的木质样 硬度的暗红褐色斑块，局部皮肤有色素沉着及溃疡，伴 有疼痛，组织病理上可见脂肪小叶缺血性坏死及特征性 的脂肪微囊肿和脂膜性脂肪坏死，可诊断硬化性脂膜炎。 本例患者临床上无硬化性脂膜炎典型的“倒瓶状”损害， 小腿处皮损呈暗红褐色，内踝处见色素沉着斑及坏死溃疡，且组织病理上可见真皮小血管增多，红细胞外溢及 含铁血黄素沉积，易误诊为淤积性皮炎，但本例患者皮 损有明显木质样硬度，组织病理上除有淤积性皮炎的组 织病理改变，如真皮小血管增多，红细胞外溢及含铁 血黄素沉积外，主要为小叶性脂膜炎改变，并可见特 征性的脂肪微囊肿和脂膜性脂肪坏死，因此，结合临床 和组织病理特征本例患者可排除淤积性皮炎。 虽然患 者无双下肢静脉功能不全的表现，但其腰围为 110 cm， 体重指数为 30.9 kg/m2，按照中国成人超重和肥胖界限 的标准[10]，患者属于肥胖体型，推测其发病可能与肥胖 有一定的关系。 硬化性脂膜炎治疗较困难，纤维化损害不可逆，主 要是改善局部血液循环，包括抬高患肢、使用加压绷 带或穿弹力袜，蛋白同化类激素如司坦唑醇、达那唑 或氧雄龙能够增强血管内纤溶活性，降低毛细血管周 围纤维蛋白，可用于本病治疗，但因其具有雄激素的 作用限制了临床上广泛使用。 其他治疗包括口服己酮 可可碱、局部皮损内注射糖皮质激素、超声波、外用辣 椒碱、筋膜切开术及静脉切开术等[11]，有报道羟氯喹联 合己酮可可碱治疗后病情缓解[12]。 考虑本例患者为青年 男性，给予迈之灵片改善血液循环，羟氯喹及塞来昔 布抗炎，弹力绷带包扎，配合外用青鹏软膏和多磺酸 黏多糖乳膏，治疗 1 个月后疼痛减轻，皮损稍好转，但 长期疗效仍需进一步随访观察。

参考文献略。

原始出处：

钱莹莹，宋琳毅，李 艳，周乃慧等，硬化性脂膜炎[J],临床皮肤科杂志，2019,48（12）：746-749.