伪装的“阑尾炎”，警惕！披着阑尾炎外衣的罕见病......

几年前，吴先生，因“右下腹痛”自行服药未见缓解，来到医院就诊。来到医院就诊前已经反反复复被右下腹隐痛折腾了大半年。肚子刚开始疼的时候，他就去当地医院做了检查，CT提示：急性阑尾炎伴阑尾脓肿形成。接受穿刺引流后，吴先生以为没事了。

没想到，疼痛的缓解只是暂时的。此后6个月，间断性腹痛经常影响着他的生活。

在一次剧烈疼痛后，他找到了某医院普外科擅长疑难胃肠疾病诊治的医生，希望经验丰富的周医生能帮帮自己。

医生询问病史、仔细查体，完善检查，CT增强提示：阑尾稍增粗，阑尾炎穿孔待排，周围少中量积液可能。医生安排了腹腔镜探查手术，术中发现了盆腔、右结肠旁沟及右侧膈肌表面大量黏液，阑尾头端黏液性囊肿伴破溃。医生评估后制定手术治疗方案，切除了“元凶”阑尾。术中冰冻、术后最终病理均证实了阑尾低级别黏液性肿瘤、腹膜假粘液瘤的诊断，切缘阴性。

吴先生接受了2次顺铂药物的腹腔热灌注治疗（HIPEC）后顺利出院。之后3年的随访，吴先生病情稳定，他终于摆脱了腹痛的折磨。

阑尾肿瘤并不远

提起阑尾，似乎是一个可有可无的器官，常听说阑尾到会发炎，竟然也会发生癌变！吴先生与家属也无法相信。其实，阑尾肿瘤并不远。好莱坞演员阿丹·坎托在与阑尾癌抗争后去世，年仅42岁。他演过的角色相信很多人都知道，他曾在《X战警：逆转未来》饰演“太阳黑子”一角，并为人所熟知。

阑尾肿瘤为一种特别罕见的疾病，患病率为每10万人群中约有1.2例阑尾肿瘤发病，病因尚不明确，可能与阑尾长期炎性反应刺激及浸润有关。

症状不明显，易忽视

阑尾肿瘤患者症状不明显，因此很容易被忽视，很多患者初诊都是以阑尾炎为主诉，大部分病例均是在术中或术后标本进行病理检查时偶然发现。肿瘤进展后可以出现疲乏、体重增加、慢性腹痛和饱腹感，也可以导致阑尾炎、肠梗阻或者盆腔肿物的相关症状。

阑尾常见的恶性肿瘤包括：低级别阑尾黏液性肿瘤、腺癌、神经内分泌肿瘤。这些肿瘤多表现为急慢性阑尾炎的症状，包括转移性右下腹疼痛，右下腹可以出现压痛、反跳痛或慢性右下腹痛。

神经内分泌肿瘤有时会出现类癌综合征，一般表现为腹泻、面部潮红、痉挛性腹痛、喘鸣、发热、心动过速及右心瓣膜病等症状。

阑尾腺癌导致阑尾腔梗阻时会表现出急性肠梗阻的症状。如腹部出现波动性痉挛及肚脐周围或以下部位疼痛、腹部变大、鼓起、变硬、便秘、腹泻等。极少数表现为肠道出血，如暗红色便、鲜血便、黑便等，有时也可表现出肠套叠症状，如阵发性腹部疼痛、腹部包块、便血等。

阑尾黏液性肿瘤除表现阑尾炎症状以外，有时会出现右下腹包块，包块增大缓慢，可活动，也可有轻度压痛。

分类

广义上，阑尾肿瘤可以分为上皮来源肿瘤（例如腺瘤或腺癌）和非上皮来源的肿瘤（例如神经内分泌肿瘤或淋巴瘤），世界卫生组织（WHO）将大部分非侵袭性的上皮源性肿瘤命名为低级别阑尾黏液肿瘤与高级别阑尾黏液肿瘤。

阑尾腺癌可以分为黏液性和非黏液性两类，其中黏液性腺癌具有高级别细胞异型，大于50%的病灶存在细胞外黏液。阑尾肿瘤会导致阑尾穿孔和腹腔播散，当腹腔播散灶产生大量黏液时则被定义为腹膜假性黏液瘤。

阑尾非上皮源性肿瘤中最常见的是阑尾神经内分泌肿瘤。其他少见的阑尾非上皮源性肿瘤还包括胃肠道间质瘤和淋巴瘤等。

病理特征

主要病理特征为肿瘤细胞分泌大量粘液而使腺管高度扩张呈囊性，早期患者肿瘤标志物常在正常范围内，晚期患者可能有癌胚抗原或肿瘤标志物不同程度升高，

诊断标准、纳入标准和排除标准

诊断标准：原发性阑尾肿瘤定义采用2010年第四版世界卫生组织消化道肿瘤分类标准；对于此前未采用该分类标准的病例，均由病理科医师重新阅片并提供资料。

纳入标准：纳入接受手术并经术后病理证实为阑尾肿瘤的病例。

排除标准：（1）盲肠肿瘤侵犯阑尾和其他脏器肿瘤种植于阑尾的病例；（2）复发阑尾肿瘤病例。

治疗

阑尾切除手术是普外科急腹症最常见的治疗方式。在术中或术后标本进行病理检查时偶有发现阑尾肿瘤。它的治疗应根据患者的机体状况、肿瘤病理学类型、病变累及范围和发展趋势采取不同的治疗方法，其中手术为主要治疗方法。

参考资料：

1. 中国阑尾肿瘤多学科综合治疗专家共识（2021版）

2. 董丽，彭泰松，李晓波，等. 阑尾低级别黏液性肿瘤的 CT 诊断及鉴别诊断 [J]. 实用医学影像杂志，2020，21（05）：469-472.

3. 李玉广，石新兰，贾静，等. 阑尾低级别粘液性肿瘤的病理特征 [J]. 世界最新医学信息文摘，2016，16（87）：242-243.

4. 武颖超, 文龙, 窦伟冬, 等.  原发性阑尾肿瘤的临床病理分析及手术决策 [J] . 中华胃肠外科杂志, 2021, 24(12) : 1065-1072.