2022 CCHC：围产期心肌病诊治进展

为进—步推动中国心血管疾病防治工作，落实“健康中国2030”和《健康中国行动 (2019-2030)》对心血管疾病防治的相关要求，保障每个中国人的心血管健康，由心血管健康联盟、苏州工业园区心血管健康研究院、苏州工业园区心馨心血管健康基金会主办的2022中国心血管健康大会于12月9日-11日在苏州召开。

本次大会，来自广东省人民医院的黎励文教授以《围产期心肌病诊治进展》为题，为大家做精彩讲述。梅斯医学将重点加以整理，分享给各位同道。

定义

围产期心肌病（Peripartum Cardiomyopthy,PPCM ）是指围产期发生的非缺血性心肌病，通常在妊娠最后1个月或分娩后五个月内发生。

诊断围产期心肌病的4个标准：

1.妊娠最后1个月或分娩后5个月内出现由于左室收缩功能障碍引起的心力衰竭；

2.排除其他原因引起的心力衰竭；

3.排除其他心脏疾病；

4，左室收缩功能障碍：心脏彩超LVEF＜45%。

流行病学

从全球流行病学来看，PPCM具有明显的种族差异，全球人中患病率，非洲裔最高，白人最低。中国PPCM患病率是每10万人约有110人，死亡率是每10万人约有27人.

危险因素

生育年龄：50％以上PPCM妇女生育年龄＞30岁，＞40岁生育风险为＜2O岁的10倍。

种族：非洲裔风险最高

子痫前期或高血压：荟萃分析显示，子痫前期PPCM患病风险高4倍，37%PPCM患者合并高血压。

多胎妊娠

最近研究发现基因与环境也是PPCM的因素。

研究发现15-20%的PPCM患者携带了导致心肌病（扩张型心肌病为主）的基因突变。妊娠作为外在的环境因素，从而诱发了扩心病的发生。其他的致病环境因素还包括：酒精、药物、病毒感染等。

临床表现

诊断流程

临床发现可疑PPCM，首先要完善脑钠肽、心电图、胸片、心脏彩超的检查。

如果脑钠肽升高并且LVEF＜45%，急性PPCM可能性大。但是要排除既往的心脏疾病：先天性心脏病、瓣膜性心脏病、肥厚性心肌病、化疗药物所致心肌病等。

如果脑钠肽升高并且LVEF≥45%，需要考虑其他心脏或心脏以外的疾病：肺栓塞、羊水栓塞、孤立性右心室功能障碍、妊娠高血压病、子痫、败血症等。

如果脑钠肽正常并且LVEF≥45%，则要考虑心脏以外的疾病：贫血、肺炎、肾病、妊娠高血压、子痫、精神心理疾病等。

疾病严重程度

轻度：临床表现血流动力学稳定，心电图无特异性改变，胸片显示肺淤血、心影正常，脑钠肽升高，心脏彩超显示LVEF30-45%，治疗方式为普通门诊/病房。

中度：临床表现血流动力学稳定、呼吸困难，心电图无特异性改变、常见心动过速，胸片显示肺淤血、心影增大，脑钠肽升高，心脏彩超显示LVEF20-35%，需转诊至心衰中心。

重度：临床表现血流动力学不稳定、呼吸困难，心电图无特异性改变、常见心动过速，胸片显示肺淤血、心影增大、胸前积液，心脏彩超显示LVEF小于25%、右室功能障碍或扩大，需转诊至重症监护病房。

治疗方式

PPCM治疗分为妊娠期、哺乳期、产后三个阶段，药物和器械治疗是主要手段，特别要注意一种药物溴隐亭。

妊娠期禁用ACEI、ARB、ARNI、MRA。

哺乳期谨慎使用ACEI（推荐卡托普利）和MRA（推荐螺内酯），禁用ARB、ARNI。

妊娠期和哺乳期谨慎使用β受体阻滞剂（推荐美托洛尔、比索洛尔）和噻嗪类利尿剂，禁用伊伐布雷定。哺乳期可谨慎使用强心苷，推荐地高辛。而妊娠期要特别谨慎使用强心苷指南仅推荐房颤患者使用。

由于PPCM容易导致左室血栓和全身血栓风险升高以及高凝状态，美国指南建议LVEF＜30%、欧洲指南建议LVEF＜35%时，要进行抗凝治疗。妊娠期禁用华法令、NOAC，谨慎使用低分子肝素。哺乳期谨慎使用华法令、低分子肝素，禁用NOAC。

器械治疗

对于可能出现心源性猝死和血流动力学不稳定的PPCM患者，建议早期积极采用器械治疗，包括主动脉球囊反搏(IABP)、左室辅助装置(LVAD)、体外膜肺(ECMO)。

研究显示，血流动力学不稳定的PPCM患者，早期采用器械辅助治疗预后更好。

溴隐亭

溴隐亭主要作用机制：抑制血管毒性的16-kDa催乳素损伤脉管系统。

有小型临床研究显示，溴隐亭对改善PPCM患者左、右心功能均有益处。

预后

739例来自全球49个国家PPCM患者，欧洲33%、非洲29%、亚太15%、中东22%。六个月后，栓塞占7%，死亡占6%（其中30%猝死、42%心衰），再入院占10（先衰原因占50%），恢复占46%，新生儿死亡占5%。

再次妊娠

再次妊娠要考虑左室收缩功能是否恢复。

再次妊娠分娩：

左室收缩功能恢复(LVEF≥50%)

1、多学科与患者共同商议分娩方式；

2、首选自然分娩，除胎儿/母体不稳定；

3、复发左室收缩功能障碍的患者，产后48h严密监测容量负荷。

左室收缩功能未恢复(LVEF<50%)

1、多学科与患者共同商议分娩方式；

2、首选自然分娩，除胎儿/母体不稳定；

3、左室功能进一步下降及血流动力学恶化，提前分娩；

4、分娩前、中、后严密监测血流动力学；

5、产后48h严密监测容量负荷。

总结

PPCM会对孕产妇生命安全产生威胁，妊娠、分娩、产后处理各有特点，溴隐亭是目前治疗推荐之一，一定要重视再次妊娠的风险评估。