JAHA：法洛四联症与气管支气管分支异常的关系
2017-12-30 xiangting MedSci原创
与对照组相比，伴或不伴肺动脉闭锁的ToF患者气管支气管分支异常的发生率明显升高。
在实践中，研究人员注意到法洛四联症（ToF）患者中气管支气管分支异常（TBAs）的发生率升高。这项研究旨在确定先天性TBAs与伴/不伴肺动脉闭锁的ToF 之间是否存在某种关联。
在55例无肺动脉闭锁的ToF患者， 34例有肺动脉闭锁的ToF患者，和100例对照中评估TBAs在胸部CT的发生率。然后寻找TBAs和肺动脉分支发育不良、主肺动脉侧支动脉以及染色体22q11缺失的存在之间的可能联系。伴/不伴肺动脉闭锁的ToF患者的TBAs比对照组（任何TBAs，21％ vs 2％的[ P <0.001];支气管部位异常，6％ vs 0％[ P = 0.002] ;右侧气管支气管，4％vs 0％[ P= 0.04]; 左动脉上支气管，8％ vs 0％[ P = 0.005]）; 而无肺动脉闭锁的ToF患者比有肺动脉闭锁的ToF患者倾向于更常见（任何TBAs， 27％ vs 12％[ P = 0.11]; 左动脉上支气管,13％ vs 0％[ P = 0.04 ]）。TBAs多是复杂的（19例患者其中8例TBA），主要集中在上叶。TBAs与肺分支发育不良、主肺动脉侧支动脉或染色体22q11缺失无关。
与对照组相比，伴或不伴肺动脉闭锁的ToF患者气管支气管分支异常的发生率明显升高。这些结果提示了圆锥动脉干分隔与气管支气管分支异常之间的相互作用，为圆锥动脉干心脏病的发病机制提供了新线索。
原始出处：
Guillaume Chassagnon, et al. Association Between Tetralogy of Fallot and Tracheobronchial Branching Abnormalities: A New Clue for Pathogenesis? JAHA. 29 December 2017.
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