罕见病例：太难了！也太罕见了！我只见识到这一例！这癌长错了地方！！

前言：我觉得我之所以坚持病例分享并获得越来越多结友的认可，并希望我在公众号分析他们的病例。除了鉴于自己所处平台较小，希望自己更加用心，从而以有限的病源做到举一反三，总结更多、了解更多、学习更多以外，随着网络咨询病例的增多，得以使自己接触到越来越多少见的病例，拓宽了自己的视野，又通过公众号文章将其分享给结友与同道。我想这也是非常有意义的事情！当然同时能得以知道省外、全国各地关于肺结节诊疗的理念与某些地方仍等提高改进，既是学习也是借鉴。在此非常感谢问诊或来面诊的结友提供这么多精彩的素材，让我们得以增长见识。也感谢越来越多结友愿意分享他们的病例与诊疗过程，以给其他结友参考！今天分享的这个病例是真的很难，网络咨询我时，我也根本吃准到底会是什么。最后结果反馈给我后，我印象中是从来没有碰到过，是极其罕见的病例。分享出来是想让大家知道肺实性结节还有这种疾病，以及当影像判断难以决定性质时我们如何来思考决断。

病史信息：

基本信息：

女性， 41岁。

主诉：

发现肺部结节5个月。

现病史：

患者于2023年8月时体检时发现肺部结节，两肺多发微小、小实性结节影，长径范围约3-9mm，较大者位于右肺下叶后基底段，大小约9mm×9mm，可见分叶征象。气管及支气管未见狭窄、阻塞。口服抗生素治疗，9月月份更换医院复查后，12月10日予以增强CT检查双肺见多发实性结节，较大者位于右肺下叶后基底段（IM292），大小约为8mmx8mm，其中右肺下叶后基底段（IM292）病灶呈浅分叶，边缘见多发短毛刺影，其内可见 小支气管影，增强扫描呈轻度均匀强化。两肺门结构尚清。（2024年1月填写）

希望获得的帮助：

我这个是早癌吗？要手术吗？

影像展示与分析：

先看2023年8月份的影像：

左上叶舌段微小实性结节，密度较高，边缘较清。

右肺下叶斜裂旁微小实性结节，边界清楚。

左下叶舌段小结节，密度高，部分边缘有棘突样征。

右下叶实性结节，与血管关系密切，但似乎没有造成血管走行异常或改变。结节边缘清晰，密度较高，没有毛刺。

左下实性结节伴长毛刺样征，小而密度高，容易是良性，又是多发。

右下叶主病灶，密度高，表面不平，灶内似乎有小空泡征，轮廓清，没有卫星灶。

在下叶实性结节，不规则，表面平，也显得光滑。

左下叶胸膜下微小结节，太小了，还宽的基底面与胸膜接触，像良性。

左下实性小结节，有微小血管进入，但结节太小太光滑，感觉更符合肺内淋巴结。

主病灶局部看有血管进入，有支气管截断征似的，与邻近血管关系密度，间隙不太明显，周围没有卫星灶，表面有细毛刺征。

再看2023年12月份复查的主病灶影像：

病灶出现，密度欠均匀，轮廓较清楚，灶内有小空泡征样。

混合偏实性密度，灶内有空泡征，轮廓与边界清楚。

灶内支气管截断似的，基本实性密度，有较多血管征。

边缘细毛刺，有血管进入；是支气管截断还是血管与病灶形成的角度的关系看上去像通气的支气管？

看来还是扩张的细支气管可能性更大，病灶边缘细毛刺明显，血管征也明显。

边缘毛糙及细毛刺，整体显得有一定膨胀感。

病灶都基本实性，有的边缘较为平直。

病灶边缘有少许淡磨玻璃密度，表面不平。

边缘部分也密度高。

最边缘处似乎有少许晕征。

冠状位显示表面不平，密度高，毛刺明显。

矢状位也是有血管进入，类圆形，灶内有小空泡征。

轴位血管征明显，灶内扩张的细支气管，且显得僵硬；边缘细毛刺明显。

附近另一病灶形态不规则，有少许磨玻璃成分。

边缘较为光滑，没有毛刺。

这个病灶像慢性炎些，毕竟表面较为光滑，也无明显膨胀感，更无收缩力。

边缘区密度高，长条状。

我的回复：

右下叶这个病灶单独看影像，是比较像恶性的，因为病灶表面不平，也有血管进去，随访没有好转。但是两肺有那么多实性的小结节，有的也不是边缘光滑的，这样的话如果按同样的致病原因来考虑，应该又是良性的炎症性的可能性大，比如说隐球菌或者结核等特殊感染。我的想法是反正没有明显进展，先查一查结核跟隐球菌方面的化验，也可以考虑气管镜检查灌洗，灌洗液送NGS检测，期望来帮助确定感染致病菌。如果这些都阴性，那么可以一个考虑是做pet CT，如果代谢不高，那就4~6个月复查。如果petct这个主病灶代谢是增高的，因为它的位置比较靠边上，单孔胸腔镜局部切了化验以明确诊断，也是可以考虑的。意见供参考！我总体感觉倾向良性，但是不反对局部切除化验。

最后结果：

结友在当地进行了手术切除，术后病理大出意外！我是从来不见过肺内结节这个疾病：

居然是涎腺源性肿瘤，结合免疫组化，符合腺样囊性癌！这个疾病表现为肺内结节的我是从来没有见过，只是2001年到2002年在上海市胸科医院进修时见到过气管肿瘤是腺样囊性癌的。

感悟：

肺实性结节真的是诊断的难点，因为经常影像表现不典型，而肉芽肿、慢性炎、机化性炎症、隐球菌感染、良性肿瘤、特殊感染等都可以表现为实性结节。在磨玻璃密度结节中，考虑恶性最重要的特点是“瘤肺边界清楚”，如果加上“随访持续存在”则多数为肿瘤范畴。在实性结节中，如果“边缘光滑或平直”，再加上“随访稳定”则基本上是良性的，尤其是多发结节更容易是良性的。但实性结节有意义的明显较磨玻璃结节有意外的多得多，也难得多！长时间随访稳定的实性结节，即使边缘较为光滑也会是低分化癌！而且还会与结核、慢性炎等同时并存。而且像今天这例更是罕见的肿瘤类型。所以总体上来说：对于实性结节，如果随访没有吸收好转，也无钙化，那么就得提高警惕。若是方便楔形切除的位置，或能穿刺活检的，最好取得病理依据才放心。

延伸阅读学习（内容来自网络，供参考）：

腺样囊性癌(Adenoid cystic carcinoma，ACC)是起自分泌腺的罕见恶性肿瘤，最常见累及唾液腺。与其他恶性肿瘤相比，这种肿瘤通常生长缓慢，有侵袭周围神经和血行播散到远处器官的倾向，最常见于老年人。由于这种恶性肿瘤的低患病率，很少有以单中心人群为基础的关于其病因学的研究数据。与鳞状细胞癌和基底细胞癌等头颈部癌不同，吸烟和饮酒并没有被认为是腺样囊腺癌发生的潜在危险因素。腺样囊腺癌在女性中略占优势(60% 相比 40%)，总体年龄调整率为每10万人4.5例。虽然它主要起源于唾液腺的分泌细胞，但也可起源于其他部位，如硬腭、鼻咽、泪腺、舌头以及外耳道。除了头颈部，也有起自乳腺腺体、生殖产道、皮肤和气管的ACC的病例报道。腺样囊腺癌有三种不同的组织学类型:可见不同程度的管型、筛型和实性型，通常是混合的，最常见的是筛型亚型。ACC通常是局部侵袭性的，但也可发生远处转移。血行播散最常见的转移部位是肺，其次是骨和肝脏。如果可能的话，手术完全切除肿瘤是治疗的主要手段。虽然目前尚无明确的指南，但大多数中心倾向对存在不良预后因素的情况的患者进行术后放疗，因为有研究表明，放疗与单纯手术切除相比，可以显著降低局部复发率。术后放射治疗是否能提高生存率仍有争议，因为近50%的病例5年后仍有恶性肿瘤复发，且需要长期随访的证据令人困惑。由于腺样囊腺癌的转换率不高，全身化疗一般不能带来好处。研究也进行了可能的分子靶点的免疫疗法，但结果一直令人失望。同样，靶向EGFR和HER-2受体家族的药物也没有显示任何临床疗效。腺样囊腺癌一般预后良好，5年生存率约为75%，但10年生存率急剧下降至20%。虽然对于ACC的全面管理没有严格的指导方针，但多学科的方法可以改善预后和生活质量。