心脏黏液瘤合并颅内多发夹层动脉瘤动静脉瘘1例报道
2019-09-04 都晓帆 张爱元 张爱娟 中国实用神经疾病杂志
患者男，49岁，因突发言语不能、右手握力差2d于2013－08－14收入潍坊市人民医院神经内二科。患者入院前2d于17：00活动中出现言语不能，只能发音，不能表达词、句，伴随饮水呛咳，右侧上肢无力，右手笨拙，不能持水杯等。症状呈持续性，急至当地县医院就诊，行颅脑CT示，前交通处类圆形高密度。颅脑MRI示，新发梗死（左侧外侧裂、顶、额）。
心脏黏液瘤是最常见的原发性心脏肿瘤，约占50%。发病年龄多在30～50岁，女性发病率比男性略高。大多数为单发病变，极少数在同一心腔或不同心腔呈现2个或多个肿瘤。心脏黏液瘤约7%是家族性的，常见的症状主要表现在心脏、肺脏以及全身情况，如心悸、气急、呼吸困难、发热、体质量减轻等，此外还有肺和体循环的栓塞症状。查阅文献可知不少是关于心脏黏液瘤合并假性动脉瘤的，尚未见关于合并动静脉瘘的报道。现报道心脏黏液瘤合并多发夹层动脉瘤及动静脉瘘1例。
1.病例资料
患者男，49岁，因突发言语不能、右手握力差2d于2013－08－14收入潍坊市人民医院神经内二科。患者入院前2d于17：00活动中出现言语不能，只能发音，不能表达词、句，伴随饮水呛咳，右侧上肢无力，右手笨拙，不能持水杯等。症状呈持续性，急至当地县医院就诊，行颅脑CT示，前交通处类圆形高密度。颅脑MRI示，新发梗死（左侧外侧裂、顶、额）。
颅脑MRA示，大动脉硬化改变，左MCA远端分支显著不良。经过对症处理（具体不详），效果欠佳，遂转入我院。既往史：自诉血糖偏高2a，未服用药物，偶饮酒。体格检查：T 36.5℃，P 78次/min，R 18次/min，BP128/75mmHg（1mmHg＝0.133kPa），神经系统体格检查：只能发音，右侧中枢性面瘫，右侧上肢肌力4级。
入院第2天行全脑血管造影术，可见右侧大脑前动脉Ａ3段夹层动脉瘤（6.5mm×14.1mm），上矢状窦处见一粗大静脉畸形，右侧大脑后动脉P1段夹层动脉瘤，右侧MCA M4段局限性动脉扩张，右大脑后P1段动脉硬化并狭窄，左大脑后未见显影。提示脑血管动静脉瘘，多处动脉瘤。
入院第5天心脏彩超示，左房黏液瘤，左房大。入院后给予抗血小板、降脂、丁苯肽等治疗后，患者言语不能、右上肢肌力较前明显好转，可进行简单交流。因此在入院后第7天转入我院心外科治疗。转科后第6天行左房黏液瘤切除术。术中发现瘤蒂位于房间隔近下腔静脉处，带蒂切除部分房间隔，完整取出肿瘤，肿瘤大小为8 cm×4 cm。
病理示：心房黏液瘤。术后第3天患者出现房扑，给予可达龙、美托洛尔等控制，心率下降，房扑消失。后患者未出现任何不适，于术后第8天出院。出院后继续服用地高辛0.25mg，qd；阿司匹林0.1g，qd；美托洛尔12.5mg，bid；胺碘酮0.1g，tid。随诊无明显不适，无动脉瘤破裂等，偶有头痛，未作特殊处理。
2.讨论
原发心脏肿瘤很少见，75%是良性，50%是黏液瘤，其发生率为0.0017%，多发心脏内占位更少见，可以是黏液瘤、血栓、转移瘤，多发心脏黏液瘤更少见，也有菌栓误诊为黏液瘤的报道。典型心房黏液瘤为孤立的单个，表面光滑、球形、大小各异，直径1～8 cm，平均5 cm，多有蒂，80%～90%在左房，其余在右房，附着在房间隔卵圆窝附近。多数生长缓慢，也有恶性程度高，部分在1a内快速生长。
心脏超声、食道超声更利于准确诊断，增强MRI对心脏肿瘤更敏感。对有呼吸困难的模糊症状，CT是最早的常用检查，不仅看心脏占位，还可以看肺循环，肺实质。超快CT能减少运动伪影，看见心腔。若瘤体堵塞二尖瓣口，会出现呼吸困难、晕厥、抽搐，甚或猝死。预防措施为减慢心率，避免心动过速。
体格检查可在心尖区听到移动性杂音。全身症状可呈现反复发热、食欲不振、体质量减轻、关节痛、贫血等。ESR增快，血清球蛋白增高，可能是机体对肿瘤的免疫反应。其他症状表现为肺循环和体循环的栓塞。黏液瘤少见心电图的改变，也有因多样化心电图改变而发现黏液瘤的报道。
有报道关于心房黏液瘤合并多发动脉瘤，但尚未查及合并多处动脉瘤和动静脉瘘的报道。黏液瘤组织松散，有种植力，容易脱落，除造成栓塞外，还可以造成肿瘤转移和动脉瘤，故发现后应尽早切除。黏液瘤不易出现房颤，切除后较少出现房颤，老龄和P波离散大者容易出现房颤。56%的动脉瘤继发于黏液瘤切除以前，44%的确定于手术切除以后。黏液瘤性动脉瘤典型为梭状或囊状，更多的是多发，有炎症学说和栓子种植学说。瘤细胞产生白介素－6、8和趋化因子CXC，瘤栓所在部位有强烈的炎症反应，有时甚至掩盖活检的黏液瘤组织；瘤细胞与动脉内膜紧密粘连，或瘤细胞侵入血管壁中层或外膜而形成局部的黏液瘤病灶，形成瘤样扩张。该转移和浸润（Metastasize and infiltrate）学说被进一步的组织学证实。1例心脏黏液瘤切除后19个月发现颅内假性动脉瘤，在黏液瘤背景上有梭状细胞浸润血管壁，穿透至内膜下隙。
该例病人不仅合并多发动脉瘤，还合并动静脉瘘，推测还是与炎症及浸润损害相关，但目前尚无研究报道。本例仅做了黏液瘤切除术，对假性动脉瘤和动静脉瘘未做进一步处理，随访50个月，病人病情稳定。黏液瘤因为易脱落，造成转移、种植而臭名昭著，其无分裂象，是否手术切除合并放疗和化疗没有推荐意见。
左房黏液瘤的神经系统和体循环的栓塞可以发生在50%病人中，脑损害常在心脏肿瘤诊断以前发生，也可以发生于肿瘤切除后2个月，甚至8a。如1例46岁女性，心脏黏液瘤手术后2a，癫痫3个月发现颅内多发转移，右侧中央沟、右侧额下回、左侧中央前回，血管源性水肿，DSA 未见动脉瘤，心脏无复发。行右额叶活检，示转移黏液瘤，行右侧运动皮层切除。3个月复查MRI，血管源性水肿减轻，未做化疗和放疗。一个单中心回顾分析表明，散发黏液瘤的复发率为4.47%，散发病例复发于8～10a，家族性的复发率高，时间短。BERNET等报道1例31岁左房黏液瘤病人，心脏黏液瘤切除后2个月，肌肉、肺、脑转移，该病人切除两块转移肌肉，脑根除术后，用多柔比星、异环磷酰胺化疗后，成功达到转移缓解。
ROH 等报道1例21岁左房黏液瘤，切除瘤体，辅佐长春新碱、放线菌素、环磷酰胺、多柔比星化疗，1a内出现广泛的全身转移，病人再次手术切除转移瘤，并行多种化疗，外周血干细胞移植，病人存活37个月，未发现其他转移。建议心脏手术后，3个月检测1次，持续1a，然后1次/a，连续2a，然后1次/2a，连续4a，共10a，是否手术，并行放疗和化疗根据病人情况确定。约10%的右房黏液瘤发生肺栓塞，形成肺假性动脉瘤。一位48岁女性，右房黏液瘤合并胸片双侧肺部多发结节，考虑转移瘤，形成“Tree-in-bud sign”，CTＡ显示周围肺动脉上许多（＞60个）囊状或梭状动脉瘤，切除黏液瘤，随访3.5a，大多数肺动脉瘤变小，有的消失，几个变大。1例33岁男性黏液瘤切除6个月，因为胸痛住院，影像显示肺栓塞，并多发、双侧、节段肺动脉瘤。
4a后病人咯血、呼吸困难，胸腔镜左侧上、下肺活检发现，组织为弥散血栓，包括恶性的黏液瘤组织栓子、血栓性的动脉病理区、机化的血栓，相关血管壁增厚，动脉瘤形成部位病理上是扩张的血管，在血管壁内瘤细胞不规则的侵入血管腔或整个血管壁，穿透弹力层，继发瘤样扩张，而心脏没有复发。黏液瘤似乎是良性占位，却带来许多并发症，虽然发病率低，却值得关注。
原始出处：
都晓帆,张爱元,张爱娟.心脏黏液瘤合并颅内多发夹层动脉瘤 动静脉瘘1例报道[J].中国实用神经疾病杂志,2018,21(13):1505-1508.
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