类似肿瘤的颅内隐球菌感染1例
2019-10-08 韩晶 赖旭峰 中国临床医学影像杂志
女，29岁，间歇性头痛、头晕伴恶心、呕吐1月。曾于当地医院查头颅CT考虑左侧额叶脑肿瘤伴卒中。为求进一步手术治疗，门诊拟“颅内占位”收入院。入院查体：颈项强直，双肺呼吸音清，布氏征阳性，T37.8℃，BP111/75mmHg。
1.病例
女，29岁，间歇性头痛、头晕伴恶心、呕吐1月。曾于当地医院查头颅CT考虑左侧额叶脑肿瘤伴卒中。为求进一步手术治疗，门诊拟“颅内占位”收入院。入院查体：颈项强直，双肺呼吸音清，布氏征阳性，T37.8℃，BP111/75mmHg。
复查头颅CT：左侧上颌窦及筛窦内见软组织密度影伴斑点状钙化密度，窦壁局部骨质吸收破坏（图1a）。左侧前颅底额叶见类圆形稍高密度肿块影，约2.74 cm×2.58 cm，密度较均匀，边缘清晰（图1b）。进一步查头颅MRI：左侧额底部结节样类似于灰质异常信号灶，强化均匀，病灶以宽基底与颅底脑膜相连，左眼眶内上侧壁骨质吸收，局部可见“脑膜尾”征，病变周围环绕聚集呈簇的点状、小结节状强化信号，呈环礁样改变，灶周伴大片状“指套样”水肿，左侧脑室前角受压变形，中线结构局部向右侧移位（图2，3）。影像学诊断：左侧额底部脑膜瘤，血脑屏障破坏恶性侵犯可能。
图1轴位CT平扫：左侧上颌窦及筛窦内软组织密度影，局部斑点状钙化密度，窦壁骨质不完整（图1a）；左侧额叶见大小约2.7 cm×2.5 cm稍高密度肿块影，密度较均匀，边缘清晰（图1b）。
图2轴位MR增强后左侧额叶异常强化灶，病变周围大片状“指套样”水肿（图2a），病变聚集呈簇的点状、结节状强化，范围约7.2 cm×5.6 cm×4.3 cm；T2WI呈实质部分类似灰质样信号，灶周伴大片状水肿带，左侧脑室受压变窄，中线结构局部向对侧移位（图2b）。
图3MR增强扫描（图3a：轴位；图3b：冠状位）增强后左侧额底部见半椭圆形异常强化灶，大小约2.8 cm×1.5 cm×3.1 cm，病灶以宽基底与左眼眶内上侧壁相连，可见脑膜强化（图3b），病变周围环礁样异常强化信号影。
术中见：肿块血供丰富，与脑组织无明显边界，表面不光滑，大小约6.80 cm×5.55 cm×5.10 cm，基底附于前颅底，质地较韧，侵犯颅底硬膜及骨质。病理检查：左前额底、左额叶肉芽肿性炎（图4）。免疫组化结果:免疫组化：κ少许（+），λ少许（+），CD138（+），IgG（+），IgG4少许（+），CD20散在（+），CD79α部分（+），CD3部分（+），特染：网染少许破坏，PAS（+），抗酸（-），PASM（+）。病理诊断：（颅内组织）隐球菌感染肉芽肿。
图4病理图：真菌染色（+），抗酸染色（-）（PAS）（图4a）；肉芽肿（HE）（图4b）。
2.讨论
隐球菌病是艾滋病患者或其他免疫功能不全患者中枢神经系统最常见的机会性真菌感染。随着近年来抗生素、免疫抑制剂及激素类药物的应用，颅内隐球菌感染率出现上升趋势。当机体免疫力降低时，存在于人体体表、口腔和粪便中的隐球菌可通过呼吸道侵入肺组织形成“胶冻”样结节状病灶，甚至可经血行播散进入中枢神经系统，少数病例亦可由鼻腔黏膜直接扩散至颅内，引起隐球菌性脑膜炎和（或）脑炎。
神经影像学检查在本病诊断中极为重要，其典型的影像学表现多为VR间隙扩大、胶状假性囊肿、脑膜强化、脑积水、肉芽肿、脑萎缩、血管炎等，而脑膜强化及肉芽肿样组织侵犯，更常见于正常免疫人群。
本例免疫功能正常，由鼻窦隐球菌感染直接侵入颅内所致，这与隐球菌有强烈的嗜中枢特点有关，病菌侵入黏膜动脉引起血栓性动脉炎导致黏膜和窦壁坏死、破坏，其能利用多种方式侵袭人脑的血脑屏障，逃脱和麻痹宿主免疫监视，进入中枢神经系统，引发严重和致命的隐球菌性脑膜脑炎。头颅MRI冠状位扫描有利于显示病变感染途径，增强后见与肉芽肿强化程度一致的均匀连续“长脑膜尾征”，有别于脑膜瘤之硬脑膜强化征象，即与肿瘤相邻部位表现最厚，而远离部位逐渐变薄，且增强后超过肿瘤本身的强化程度；本例颅底肉芽肿瘤未见明显流空血管信号及假包膜征象，其类似灰质的信号、强化方式与左侧鼻窦内及颅内深部病变一致，同时鼻窦病变内钙化密度有助于真菌性感染的诊断。
另外一个较具影像特点的是环绕颅底肉芽肿瘤聚集呈簇的点状、小结节状强化信号，这种肉芽肿性病变呈“环礁样”改变很少见，这可能由于隐球菌进入深部白质VR间隙，在脑实质形成小囊或胶样假囊，后期在免疫力未受损宿主脑内，形成病理上为特征性的慢性肉芽肿，包括巨噬细胞、淋巴细胞和异物巨细胞的浸润，伴有血脑屏障破坏，灶周水肿明显，免疫正常患者更易出现此征象。这种聚集呈簇的点状、结节状征象须与血吸虫病形成的肉芽肿相鉴别，即中心线性强化、外周小点状结节环绕为特征性表现。本病有时仅靠影像学检查难以明确，需结合临床和实验室检查进一步分析。对于诊断明确的患者应采用联合、长期抗真菌药物治疗方案，必要时积极采取外科手术治疗，改善患者预后。
原始出处：
韩晶,赖旭峰.类似肿瘤的颅内隐球菌感染1例[J].中国临床医学影像杂志,2018(05):375-376.
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