炎症性肠病的皮肤表现

炎症性肠病（inflammatory bowel disease，IBD）是一类病因和发病机制尚不明确的慢性非特异性肠道疾病，包括溃疡性结肠炎和克罗恩病。目前普遍认为，环境、基因、免疫及肠道微生态共同作用，致使遗传易感个体肠道免疫系统对肠腔内抗原，如食物代谢成分或肠道共生微生物等产生异常免疫反应。高达40%的炎症性肠病患者可并发肠外表现，肠外表现的临床谱非常广泛，其表现有时甚至比IBD本身更为严重。肠外表现中皮肤是常受累的器官之一，大约有22% ~ 75%的克罗恩病患者和5% ~ 11%的溃疡性结肠炎患者合并皮肤表现，并随疾病病程的延长出现比例会进一步增加。

炎症性肠病的皮肤表现可分为4类：

①特异性皮肤表现：

与炎症性肠病有相同的组织病理学改变。这类皮肤表现只出现在克罗恩病患者中，也就是其组织病理与克罗恩病肠道病理表现一致，为非干酪样肉芽肿伴真皮层多核巨细胞、淋巴细胞、浆细胞或嗜酸性粒细胞等浸润。根据皮肤受累的位置不同，可分为连续性皮肤表现及皮肤转移性克罗恩病。

②反应性皮肤表现：

由肠道菌群和皮肤共同抗原导致的异常免疫反应引起。IBD中克罗恩病和溃疡性结肠炎患者均可出现反应性皮肤表现。该类皮损与IBD黏膜固有免疫及自身炎症有密切关联，目前认为是由肠道菌群和皮肤共同抗原导致的异常免疫反应引起，主要包括：坏疽性脓皮病、增殖性脓性皮炎-脓性口炎、增殖性脓皮病、增殖性脓性口炎、Sweet综合征、阿弗他口腔炎、阿弗他腺周炎、肠道相关性皮病-关节炎综合征（BADAS）、滑膜炎-痤疮-脓疱病-骨肥厚-骨髓炎综合征（SAPHO综合征）、无菌性化脓性关节炎-坏疽性脓皮病和痤疮综合征（PAPA综合征）、无菌性脓肿综合征等。

③相关性皮肤表现：

与炎症性肠病的特殊HLA基因表达和慢性炎症状态有关。IBD相关性皮肤表现包括结节性红斑、银屑病、血管炎、多种自身免疫性大疱病（如获得性大疱性表皮松解症、线状IgA大疱性疾病），少见的皮肤表现有白癜风、静脉炎、多形红斑、扁平苔藓、荨麻疹、继发性淀粉样变性，罕见的为Bowen病和鳞状细胞癌。

④继发性皮肤表现：

与营养素缺乏或药物诱发有关。如肠病性肢端皮炎（锌缺乏）较最常见，与溃疡性结肠炎相比，在克罗恩病中发生率较高。

IBD最常见的皮肤表现是结节性红斑和坏疽性脓皮病。一些皮肤表现，如增殖性脓性皮炎-脓性口炎和阿弗他口腔炎等与IBD活动相关，因此要密切关注皮肤表现，以便及时治疗，减少并发症，提高IBD患者生活质量。部分皮肤表现如结节性红斑、坏疽性脓皮病、多发性阿弗他口炎和增殖性脓性皮炎-脓性口炎的发病往往先于IBD，因此，应当行肠镜检查以便发现潜在的IBD，便于早期诊断和早期干预。及时发现继发性皮肤表现有助于补充相关营养素，促进患儿的体格生长和智力发育，延缓或减少IBD并发症；停用相关药物，减少药物不良反应的发生，保障患者用药安全。