软骨黏液样纤维瘤及其恶变丨临床特点和影像诊断

软骨黏液样纤维瘤( chondromyxoid fibroma，CMF)是少见的软骨源性肿瘤，占全部原发性骨肿瘤＜1%，WHO分类为具有局部侵袭性的中间型肿瘤，易复发、恶变罕见。

男性发病率稍高于女性，比例约为1.10 ：1，发病年龄范围广，为3～83岁，但主要集中在30岁以下。

常见于长骨，尤其是股骨远端及胫骨近端，也可累及扁骨、手足短骨；50%累及长骨，25%累及扁骨，20%累及手足骨，累及颌面部者少见，膝关节周围占22%～59%。

病灶发生于长骨者年龄较小，发生于手足骨及扁骨者年龄较大，而发生于颌面部者年龄更大。长骨的病变累及干骺端较为常见，累及骨干或骨端者少见。

临床症状较轻，病程较长与中间型生物学行为有关。主要表现为肿痛、肿块、活动受限等非特异性症状。

CMF主要由软骨样、黏液样及纤维组织以不同比例组成，大体呈灰黄或灰白色，质韧或中等，部分可呈半透明状、软骨样，肿瘤与周围组织分界较清楚，部分可局部侵蚀骨皮质或周围软组织，镜下肿瘤呈特征性分叶结构。由于CMF为软骨来源的肿瘤，因此免疫组织化学S-100可呈阳性。

CMF在X线上最常表现为溶骨性、膨胀性的分叶或类圆形病变，边界清晰，多可见硬化边，多囊性病灶可见骨嵴分隔，少见点状或斑片状钙化; 长骨病灶干骺端最常见，呈偏心性生长，无明显骨膜反应。

CT能更好地评估病灶周围的骨皮质改变、骨嵴和基质内的钙化，能排除骨质重叠以及气体干扰，显示更为复杂解剖结构。

MRI表现：CMF在T1WI上通常呈混杂的等低信号，部分病灶中心见高信号，周围见低信号或稍高环状信号; T2WI抑脂上通常呈更混杂的高信号，内可见斑片或条索状等低信号; 部分病灶周围见等高信号、中心见更高信号或均匀高信号; 偶见骨髓水肿、软组织水肿或骨膜反应。

CMF成分复杂，T2WI上软骨、黏液成分呈高信号，纤维成分则呈等低信号。

CMF在T1WI增强后具有边缘结节状强化的特征性表现。边缘强化部分对应于T2WI上外周等信号带，病理上为纤维成分；中央无强化区对应T2WI上中央高信号区，病理上为黏液样区域。也可表现为弥漫性不均匀强化。

图1  34岁，男，右股骨远端CMF。右膝CT横断面示偏心性卵圆形病灶伴斑点状钙化( 白箭)。

图2  32岁，女，左手第1掌骨CMF。左手CT冠状面示膨胀性病灶伴骨嵴，累及大部分掌骨( 白箭)。

图3A～D  60岁，男，右髂骨CMF。A．X 线平片示右髂骨翼溶骨性病变，呈浅分叶状，边缘局部硬化边( 黑箭) ; B．骨盆CT横断面示类圆形软组织密度病灶，边缘见少许硬化边，臀侧及髂窝侧骨皮质缺如( 白箭) ; C．骨盆MRI平扫T1WI、T2WI抑脂横断面右髂骨异常信号灶，呈T1WI等信号伴高信号环(白箭) ; D．T2WI抑脂稍不均匀的高信号(白箭) 。

图4A、B  28岁，男，右肱骨远段CMF。A．右肱骨MRI增强扫描见浅分叶状病灶，T1WI 呈等信号(黑箭) ; B．增强后见周边结节样强化伴中央无强化区(白箭) 。

图5A～C  75岁，男，左腓骨远端CMF恶变。A．左踝MRI平扫T1WI、T2WI 抑脂冠状面示左腓骨远端异常信号灶，呈T1WI等低信号( 白箭) ; B．T2WI混杂高低信号( 白箭) ; C．增强扫描矢状面见周边结节样强化，可见软组织肿块形成( 白箭) 。

图6A～E  11岁，女，左股骨近段CMF复发后恶变。A．初发X 线平片示左股骨近段溶骨性病灶，可见清楚硬化边形成(白箭) ; B．复发CT横断面示密度不均匀的溶骨性病变，病灶局部硬化边模糊，边界欠清(白箭) ; C．T2WI抑脂冠状面示病灶呈分叶状，周围高信号伴中央混杂等高信号区，可见软组织肿块形成(黑箭) ; D．病理诊断为CMF恶变，肿瘤细胞异型明显(HE × 40) ; E．可见核分裂象(HE×40，黑箭) ，部分区域可达每高倍镜视野4个。

鉴别诊断：

• 动脉瘤样骨囊肿：膨胀性改变较CMF更为明显，CT上可见病灶贯穿病灶的分隔并有特征性“液-液平面”，但较小及不典型的病灶较难鉴别；

• 内生软骨瘤：常呈边界清楚的溶骨性病变，伴点状、絮状、环状、弧形钙化，T2WI 抑脂极高信号，周围分隔强化；

• 非骨化纤维瘤：多见于长骨干骺端，可见特征性的硬化边，T2WI 弥漫性低信号；

• 骨巨细胞瘤：常见于骨端，累及关节面，呈“皂泡样”溶骨性病变，边缘硬化较少且无钙化，可伴发动脉瘤样骨囊肿; 

• 软骨肉瘤：发病年龄较大，骨皮质破坏及软组织肿块等恶性征象较明显，基质钙化多见；

• 软骨母细胞瘤：钙化、骨髓及软组织水肿较CMF略显著，但两者在发病年龄、影像及病理表现有许多重叠，需要综合临床、影像、病理判断。

CMF恶变罕见。恶变病例常出现钙化增多、硬化边消失、边界不清、骨膜反应、软组织肿块、转移等征象。

CT对钙化、硬化边和骨膜反应的显示优于X线平片，MRI 显示病变形态能力与CT相近，但软组织分辨力高。MRI发现的骨膜反应较CT频繁，可能与其更灵敏有关; MRI 显示病灶突破骨质后与周围软组织关系更为清楚，能更好地评估其生长行为，有助于恶变的判断。

CMF恶变患者的年龄较大，多在复发后出现恶变，可有病程迅速进展的病史，评估患者时需注意钙化增多和其他恶变征象，警惕恶变的可能。

综上所述：

• CMF是一种少见的中间型局部侵袭性骨肿瘤，患者的年龄、性别对诊断有帮助。

• X线及CT上多表现为溶骨性、膨胀性的分叶或类圆形病变，四肢长骨者呈偏心性生长，边界清晰，多可见硬化边，钙化较少。

• MRI上表现为T1WI等低信号、T2WI抑脂混杂稍高信号，增强后呈边缘结节样强化的特点。

• 年龄较大、CMF复发、拟诊CMF且临床迅速进展的患者，影像评估需注警惕钙化增多及其他非特异性恶变征象。

• 确诊需要病理；该病预后良好，但常见复发、可能恶变，术后应当随访。

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