病例：一例自幼间歇性呼吸暂停
2015-10-03 杨雪 曾蒙苏 复旦大学附属中山医院放射科
【病史】： 女性，13岁，因“自幼间歇性呼吸暂停”就诊，患者体格发育正常，无紫绀及病理性心脏杂音，心电图提示逆钟向转位，心超提示右移心、右肺动脉狭窄，左肺动脉可疑起源于右肺动脉近段并包绕气管结构。 答案往下 【CT表现】： 肺动脉主干增宽，左肺动脉呈半环形跨过右主支气管向左穿行于气管与食管间至左肺门，气管位于肺动脉干左侧，右主支气管受肺动脉压迫变窄，
【病史】：
女性，13岁，因“自幼间歇性呼吸暂停”就诊，患者体格发育正常，无紫绀及病理性心脏杂音，心电图提示逆钟向转位，心超提示右移心、右肺动脉狭窄，左肺动脉可疑起源于右肺动脉近段并包绕气管结构。
答案往下
【CT表现】：
肺动脉主干增宽，左肺动脉呈半环形跨过右主支气管向左穿行于气管与食管间至左肺门，气管位于肺动脉干左侧，右主支气管受肺动脉压迫变窄，右肺动脉较细，远端分支细小，心脏右移。右肺体积缩小，肺叶发育不良。
【诊断】：
肺动脉吊带（I型），右肺动脉狭窄，右肺发育不良。
【讨论】：
肺动脉吊带（pulmonary artery sling，PAS）是一种罕见的先天性心血管畸形，又名迷走左肺动脉，由1987年Glaevecke和Doehle首次报道，是左肺动脉异常起源于右肺动脉的后方，呈半环形跨过右主支气管向左穿行于食道前和气管后到达左肺门，在其走行过程中，左肺动脉包绕右主支气管或气管远端酷似吊带，常合并气管下段、右主支气管和食管不同程度的压迫。此外，动脉导管或韧带向左后方与降主动脉相连，此结构和异常的左肺动脉一起形成的血管环可压迫左主支气管。常伴发气管狭窄及畸形，Calcagni等报道50%以上病例伴气管性支气管炎，尤其多见于伴有完整气管软骨环、气管远端及支气管发育不良者，50%的病例还合并有其他先天性心脏病，如房间隔缺损、动脉导管未闭、室间隔缺损。
临床上，气道不全梗阻引起的通气障碍是本病患儿最突出的表现，气管内分泌物的滞留可引起肺不张和肺炎，阵发性呼吸困难和反复肺部感染是患儿就诊的最常见原因。如无外科治疗，本病病死率达90%。一般认为，本病病死率高主要是由于肺动脉吊带引起大段气管狭窄而不是吊带本身所致。
PAS分为两种类型：I型：气管正常，气管隆突位于T4-5水平；II型：异常低位的气管分叉（假气管隆突）低于T6水平，伴有长段气管狭窄，主支气管分叉角度变大，部分呈典型倒“T”形。CT是诊断PAS的重要方法，其准确性有赖于多角度显示异常的肺动脉与气道的空间关系，并判断气道的狭窄，对外科手术有一定的指导意义。
【参考文献】：
Anderson RH, Baker EJ, Redington A, Rigby ML, Penny D, Wernovsky G. Pediatric cardiology, 3rd edition. Churchill: Livingstone/Elsevier; 2009.
Kir M, Saylam GS, Karadas U, Yilmaz N, Cakmakçi H, Uzuner N, Güzeloğlu M, Ugurlu B, Oto O. Vascular rings: presentation, imagingstrategies, treatment, and outcome. Pediatr Cardiol 2012; 33:607–617.
Lee KH, Yoon CS, Choe KO, Kim MJ, Lee HM, Yoon HK, Kim B. Use of imaging for assessing anatomicalrelationships of tracheobronchial anomalies associated with left pulmonaryartery sling. Pediatr Radiol 2001; 31:269–278.
Zhong YM, Jaffe RB, Zhu M, Gao W, Sun AM, Wang Q. CT assessment of tracheobronchial anomaly inleft pulmonary artery sling.Pediatr Radiol 2010; 40:1755–1762.
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CT是诊断pas重要的方法
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Ⅱ型低于T6水平
104
Ⅰ型气管分叉T4、5以下
107
Ⅰ型和Ⅱ型主要根据气管分叉高度
90
肺动脉吊带遇到过
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另有报道患儿合并肛门闭锁、先天性巨结肠、胆道闭锁等其他器官畸形。
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临床上，气道不全梗阻引起的通气障碍是本病患儿最突出的表现，气管内分泌物的滞留可引起肺不张和肺炎，阵发性呼吸困难和反复肺部感染是患儿就诊的最常见原因。如无外科治疗，本病病死率达90%。
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50%的患儿还合并有其他先天性心脏病，如房间隔缺损、动脉导管未闭、室间隔缺损。
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呈半环形跨国右主支气管向左穿行于食道前和气管后到达左肺门，常合并气管下段、右主支气管和食管不同程度的压迫。
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动脉导管或韧带向左后方与降主动脉相连，此结构和异常的左肺动脉一起形成的血管环可压迫左主支气管。
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