Kidney Int Rep：成人原发性局灶节段性肾小球硬化对皮质类固醇的后期反应与良好的预后相关

背景:指南建议原发性局灶节段性肾小球硬化(pFSGS)患者使用糖皮质激素(CSs)进行初始治疗。许多患者在8或16周后不能达到完全缓解(CR)。尽管这些患者被认为是类固醇耐药的，但临床结果尚不明确。

方法:对1995年1月至2014年12月间转诊的pFSGS患者进行回顾性队列研究。从患者记录中收集到最后一次随访前的临床表现数据。

结果:共纳入51例患者(中位年龄47岁，女性20例/男性31例)，中位随访时间7.1年。有10例患者在8周时获得部分缓解(PR)。高剂量CS单药治疗的中位持续时间为17周(四分位间距[IQR] 11-21周)(总持续时间为56周[IQR 28-83周)。使用CSs时，CR + PR的累积发生率分别为18%和35%。24例持续性肾病范围蛋白尿患者中，22例接受了额外的免疫抑制剂(IS)治疗，导致3例(14%)CR和11例(50%)PR。8周时>20%的蛋白尿减少预示缓解。另外，8例(36%)患者被认为是无反应的。2例患者发现遗传原因。随访结束时蛋白尿1.2 g (IQR 0.4-3.0 g/24小时或g/ 10 mmol肌酐)。3年、5年和10年的肾脏存活率分别为92%、87%和64%。

图1。最初使用皮质类固醇治疗的累积缓解率。当患者获得部分或完全缓解时，当患者接受额外的免疫抑制治疗时，或在随访结束时，对患者进行审查。大剂量糖皮质激素的持续时间中位数为17周(IQR11-21)，总持续时间(包括逐渐减少)为56周(IQR28-83)。IQR，四分位数范围。

图2 (A)首次肾病综合征患者使用皮质类固醇治疗的结果。(B)首次肾病综合征的治疗结果(上半部分)和复发的治疗结果(下半部分)。符号：†Death；*ESRD(每个符号代表一个患者)。CR，完全缓解；ESRD，终末期肾病；NR，无缓解；PR，部分缓解；Rx，免疫抑制治疗。

图3.肾脏存活率。3年、5年、7年和10年的肾脏存活率分别为92%、87%、84%和64%。

图4。治疗开始和8周时出现蛋白尿。红线:主要无反应者;黑线:反应者;绿线:80%的分界线。缺失数据:n¼15(在开始使用皮质类固醇时或第8周时没有数据)。排除了不可评估的患者(n¼2)。

结论:推测患有pFSGS的患者通常对IS治疗反应较晚。治疗8周后尿蛋白减少>20%是有反应性的预测指标。不考虑某些患者的CR，需要改进的生物标记物来预测pFSGS患者的反应/结果。

原文出处：Rood IM,  Bavinck A,  Lipska-Ziętkiewicz BS,et al.Later Response to Corticosteroids in Adults With Primary Focal Segmental Glomerular Sclerosis Is Associated With Favorable Outcomes.Kidney Int Rep 2022 Jan;7(1)