Eur Heart J Cardiovasc Imaging：运动心血管磁共振对系统性硬化症相关肺动脉高压患者的预后作用

研究背景

系统性硬化症并发肺动脉高压（Systemic Sclerosis-Associated Pulmonary Arterial Hypertension, SSc-PAH）是一种罕见且预后极差的疾病，其特征是由于小动脉病变导致的肺动脉血压显著升高。该疾病常导致右心室功能衰竭，最终致命。尽管治疗手段有所进步，但大多数SSc-PAH患者的预后依然不佳，且死亡风险较高。现有的研究表明，大多数SSc-PAH患者被归类为中等风险人群，即死亡风险介于高低之间。如何更准确地预测这些中等风险患者的预后，是临床上亟需解决的问题。

心血管磁共振成像（Cardiovascular Magnetic Resonance, CMR）是一种非侵入性成像技术，因其能够稳定、精确地评估右心室大小和功能，已成为评估肺动脉高压患者心功能的重要工具。然而，SSc-PAH患者的右心室通常没有其他形式的PAH（如特发性PAH）患者那么明显的异常，这使得仅凭静息状态下的CMR难以准确预测这些患者的预后。因此，本研究旨在探讨通过运动CMR测量心脏大小和功能，是否能够更好地预测中等风险SSc-PAH患者的预后，与静息CMR相比，这种方法是否能提供额外的预测价值。

研究方法

本研究纳入了50名被归类为中等风险的SSc-PAH患者，这些患者接受了CMR增强的心肺运动测试。研究设计中，患者被分为三组：中低风险组、中高风险组，以及其他组合组。患者在静息状态下和运动状态下均进行了CMR评估，以测量右心室（RV）大小和功能的各项指标。同时，患者还接受了心肺运动测试，以评估其通气效率和氧气消耗（VO2）。研究的主要目的是通过分析这些数据，寻找能够准确预测患者预后的关键指标。

在随访期间（中位随访时间为2.1年，范围为0.1到4.6年），研究人员记录了患者的生存情况，并将这些数据与患者的CMR和心肺运动测试结果进行了关联分析。

研究结果

研究发现，在50名SSc-PAH患者中，大多数患者在静息状态下的右心室大小和功能指标均处于正常范围。然而，在中位随访2.1年期间，仍有9名患者（18%）死亡。这表明，尽管静息CMR可能显示右心室功能正常，但这些患者仍存在较高的死亡风险。

通过逐步Cox回归分析，研究发现，运动峰值时的右心室收缩末期容积指数（RVESVi）是唯一能够显著预测预后的CMR指标。具体来说，运动峰值RVESVi低于39 mL/m²的患者预后较好，生存率显著高于其他风险组的患者。进一步分析显示，运动峰值RVESVi < 39 mL/m²的中低风险患者的生存率优于所有其他组合的患者（包括中低/中高风险状态和峰值RVESVi<或≥39 mL/m²的组合）。此外，研究还发现，通气效率和静息氧气消耗（VO2）是预测死亡率的重要指标，而峰值VO2、峰值心输出量和峰值组织氧气提取量则未表现出显著的预测作用。

研究结论

本研究结果表明，运动CMR对右心室大小和功能的评估可以帮助更准确地识别中等风险SSc-PAH患者中预后较差的群体。即使静息CMR显示患者的右心室功能正常，运动CMR仍能够揭示潜在的心功能异常，这对于准确预测患者预后具有重要意义。因此，运动CMR评估可能为SSc-PAH患者的临床风险分层提供额外的价值，有助于更精准地指导治疗决策。

未来的研究应进一步验证这些发现，并探索运动CMR在更大规模的SSc-PAH患者队列中的应用潜力。同时，还需研究如何将这些评估结果整合到现有的临床风险评分系统中，以优化SSc-PAH患者的管理策略。这将有助于提高这些高危患者的生存率和生活质量。