病理规培图库 || 毛母质瘤
2024-08-13 病理小贴士1973 病理小贴士1973 发表于上海
毛母质瘤又称钙化上皮瘤，起源于向毛母质细胞分化的原始上皮胚芽细胞。
01 理论知识
【疾病难度】★
【考频热点】★★★★
【ICD-O编码】8100/0
【疾病定义】
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又称钙化上皮瘤，起源于向毛母质细胞分化的原始上皮胚芽细胞。
【临床特征】
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疾病特点：常见肿瘤，约占所有良性皮肤病变的1%，绝大多数情况是分散的，少数毛母质瘤也可以是家族性的或多发性的。
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年龄：本病各年龄层均可发病，多见于20岁以下，青少年居多。
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部位：好发于头颈部，其次为四肢。
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预后：良性肿瘤，手术切除可治愈，少数可恶性变。
【病理特征】
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大体：其为单发性坚实的皮内或皮下结节，表面正常或呈淡蓝色，切面质硬，呈石膏样。
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结构：肿瘤位于真皮深部或皮下组织，边界清楚，部分可有钙化，骨化；肿瘤通常具有2种肿瘤细胞，嗜碱性细胞常位于肿瘤细胞巢周边部，排列紧密，可有较多核分裂；具有典型的诊断细胞：影细胞。
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细胞：嗜碱性细胞：单形性，小的，深嗜碱性，胞质少，可见核分裂，边界不清楚。影细胞（鬼影细胞）仅有细胞轮廓，细胞结构消失。
【免疫组化】
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无特异免疫组化标记
【分子遗传】
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多数β-catenin（CTNNB1）编码基因的外显子3处具有激活突变
【诊断公式】
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毛母质瘤=儿童及青少年头颈部包块 + 切面质硬，石膏样 + 嗜碱性细胞 + 影细胞
【鉴别诊断】
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基底细胞癌
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毛发上皮瘤
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Meckel细胞癌
【规培解析】
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头颈部质硬肿物，嗜碱性细胞，影细胞。
02 切片图库
03 卡片总结
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