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Structure :αB-Crystallin在白内障的形成中起关键作用

2013-12-12 koo 生物360

在一项突破性研究中,来自加州大学欧文分校(UC Irvine)等机构的科学家破译了白内障形成的分子机制,这一发现将有助开发出治疗白内障的新方法。白内障是全世界致人失明的主要原因。当前,它影响着全世界将近 2 千万人。“这是人类的梦想,我们已向前迈出一大步,”论文主要作者、加州大学欧文分校化学副教授 Rachel Martin 表示,“理解眼睛中是发生什么差错而导致白内障产生的分子机制,可能会开发出



在一项突破性研究中,来自加州大学欧文分校(UC Irvine)等机构的科学家破译了白内障形成的分子机制,这一发现将有助开发出治疗白内障的新方法。白内障是全世界致人失明的主要原因。当前,它影响着全世界将近 2 千万人。【原文下载

“这是人类的梦想,我们已向前迈出一大步,”论文主要作者、加州大学欧文分校化学副教授 Rachel Martin 表示,“理解眼睛中是发生什么差错而导致白内障产生的分子机制,可能会开发出更好的治疗选择,包括更加复杂的人工晶状体和药物。”

人们早就知道人眼睛具有强大的聚焦能力,这是因为它们的晶状体存在三种类型的晶状体蛋白(crystallin),并且通过光排斥和光吸引的微妙平衡来维持它们的透明度。两种类型的晶状体蛋白是结构性,而第三种类型的晶状体蛋白是一种分子伴侣蛋白,阻止因基因突变、紫外线或化学损伤而发生变化的的其他晶状体蛋白凝集在一起而导致白内障产生。

研究人员辛勤地探索和鉴定出这些正常白的结构和一种已知导致年轻儿童产生白内障的基因突变。他们发现这种分子伴侣蛋白更加强烈地结合发生突变的晶状体蛋白上以便努力维持晶状体透明。一个主要的问题在于每只人眼睛含有有限数量的这些有益的分子伴侣蛋白。他们了解到,一旦它们被用完,那些发生突变的晶状体蛋白就快速地开始凝集,从而形成致人失明的白内障。

鉴于在分子水平上阐述了这种机制,研究人员希望有机化学家能够开发出阻止这种凝集的视力拯救疗法。

原文出处:

Carolyn N. Kingsley,William D. Brubaker,Stefan Markovic,Anne Diehl,Amanda J. Brindley,Hartmut Oschkinat,Rachel W. MartinPreferential and Specific Binding of Human αB-Crystallin to a Cataract-Related Variant of γS-Crystallin. Structure, 31 October 2013; 【原文下载

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