病例： 黄色肉芽肿性胆囊炎

一、病史临床

患者，女性，54岁，右上腹反复不适半年，白细胞轻度增高，CA125,CA199轻度增高.

二、影像图片

三、影像表现

胆囊壁局限性不规则增厚，胆囊内壁光滑，可见强化粘膜线，肝胆界面存在、光整。。

四、诊断

黄色肉芽肿性胆囊炎(xanthogranulomatous cholecystitis，XGC)

五、鉴别诊断

慢性胆囊炎、胆囊癌、胆囊腺肌症

六、讨论

XGC是一种以胆囊慢性炎症为基础、伴有黄色肉芽肿形成、重度增生性纤维化、以及泡 沫状组织细胞为特征的炎性病变。1970年 Christensen和Ishak首先以纤维黄色肉芽肿性炎症报道描述了此病变，其后亦有学者将此病变命名为 胆囊蜡质或蜡质样组织细胞肉芽肿和胆汁性肉芽肿 性胆囊炎.该病在发病率低，仅占胆囊炎症性疾病的 0.7%～13.2%，其中以中老年人多见，男女比例不一.

病因：

XGC的病因及发病机制目前尚不十分清楚，但绝大部分病人伴有胆石症，说明胆囊结 石在其发病中至关重要，另外XGC部分病人 伴有高脂血症和2型糖尿病，说明该病可能与代谢紊乱有关。

病理：

多数学者认为胆道梗阻合并细菌感染是导致该病发生的关键因素。胆囊结石等因素引起胆囊壁黏膜溃疡，局灶微小脓肿形成，并使T淋巴细胞受刺激而发生细胞免疫反应； 胆汁沿破裂的罗-阿氏窦（Rokitansky-Aschoff窦）或黏膜溃疡病灶不断渗入胆囊壁，导致其慢性炎症；巨噬细胞聚集，吞噬胆汁中的胆固醇、磷脂及胆色素等，形成富含脂质的泡沫细胞（即黄瘤细胞）；随病程进展，纤维组织增生，逐渐形成炎性肉芽肿，进而胆囊壁出现局灶或弥漫性增厚，形成XGC，病程进一步进展，胆囊与肝及周围脏器 粘连，甚至导致胆囊内瘘、胆囊坏疽或穿孔。显微镜下观察局限型胆囊壁结构受到不同程度的破坏，代之以结节性肉芽肿性结构，其中央为炎性坏死组织， 间杂有淋巴细胞、单核细胞和中性粒细胞，外层 为大量吞噬了脂质的泡沫细胞及增生的纤维母细 胞；个别病变肉芽肿不典型。弥漫型病变常累及胆囊壁全层并波及邻近组织器官；常无典型的肉 芽肿样结构，表现为泡沫细胞、淋巴细胞、浆细 胞及中性粒细胞弥漫性浸润，纤维母细胞增生。

临床变现

XGC临床上无特异性表现，因其绝大多数病人合 并有胆结石，所以常表现为慢性胆囊炎和胆囊结 石的症状和体征，如反复出现右上腹疼痛、梗阻性黄疸、发热、胆囊炎急性发作、右上腹包块等； 另外，XGC经常会导致胆囊与周围脏器之间形成内瘘，最常见的是Mirizzi综合征，也常可见到胆 囊壁坏疽、穿孔等。

CT表现：

胆囊增大, 壁增厚以弥漫性增厚为主，胆囊底部更为突出， 增厚的胆囊壁内可见低密度区。多结节病例可表现为串珠状 镶嵌。 弥漫性增厚病例增强扫描典型者表现为夹心饼干征，即增厚的胆囊壁内外环强化 。 胆囊黏膜线一般完整或部分完整。 绝大多数病例伴胆囊结石或胆总管结石。 通常无门腔间隙、肝门及腹腔动脉周围淋巴结肿大，无肝脏 转移等恶性肿瘤的影像学表现。但可有胆囊床炎性浸润增厚胆囊壁内低密度结节是XGC的特异性CT表现。 动脉期增强扫描示胆囊壁弥漫性增厚呈“夹心饼干”征 胆囊体积增大，增厚的胆囊壁密度不均匀，其内见多发小结节样更低密度影，增强扫描显示清晰（箭头）；胆囊颈部及腔内多发结石。 胆囊增大，其壁不规则增厚，并见胆囊底部囊壁内块状低密度影影，边界欠光整 ，周围脂肪间隙不清，无强化。 囊壁增厚，与周围器官或组织发生粘连形成肿块，炎症浸润至邻近肝脏组织，胆囊内可见结石。

鉴别诊断：

1、由于XGC的胆囊壁不断增厚，并与周围器官或组 织发生粘连而形成肿块形式表现出来，并且和邻 近器官分界不清，黄色肉芽肿性胆囊炎可浸润至邻近肝脏组织，影像学表现类似于胆囊癌侵及肝 脏，二者鉴别困难。 XGC与胆囊癌鉴别：后者常见表现为胆囊壁不规则结节状的增厚并明显强化，伴有胆管扩张，甚至出现胆管梗阻，或 直接侵犯肝脏。 以下征象有助于诊断XGC: 胆囊壁增厚伴有低密度 结节、黏膜线连续、无明显胆道梗阻、邻近组织出现炎性浸润。腹腔无肿大淋巴结。 明确诊断仍需病理支持。

2、XGC与慢性胆囊炎鉴别：一般慢性胆囊炎往往与胆囊结石同时存在，ＣＴ检查表现为胆囊壁增厚，呈弥漫性 或局限性，可有钙化，增强扫描示增厚的 胆囊壁轻度强化，但胆囊体积常缩小。

3、XGC与胆囊腺肌症鉴别：胆囊腺肌增生症是一种原因不明的胆囊增生性疾 病，可分为弥漫型、节段型和局限型，好发于中 年女性，一般病程缓慢，ＣＴ检查表现为胆囊壁增厚，增强扫描示增厚的胆囊壁明显强化，胆囊 壁间可见多个小囊腔状改变。

治疗：

XGC的治疗是胆囊切除术。术中易与胆囊癌或周 围器官的恶性肿瘤相混淆，术中切取胆囊壁组织 冰冻活检有助于诊断，必要时重复冰冻切片检查。手术时应切除病灶及其浸润到肝面的胆囊床。手 术效果满意，术后无复发。 XGC本身是一种良性的胆囊疾病，不认为其属于瘤样病变还是炎性假瘤，其生物学行为属于良 性，也不是癌前病变，本病的相关死亡率几乎 为零。而且其手术并发症主要发生于部分胆囊 切除病人。其并发症主要有胆漏、胆汁性腹膜炎、胆囊出血、肝脓肿以及切口感染等。