肩部粉红色皮疹后畏寒发热 皮肤病还是另有真凶？
2018-12-27 吴茅 王福斌 林慧君 特殊血液病分析100例
1个半月前患者无明显诱因出现双侧肩部粉红色皮疹，散在分布，无瘙痒红肿，无破溃渗出，无畏寒发热，未予以重视。结果3天后畏寒发热，并伴四肢关节酸痛，但无咳嗽咳痰，无胸闷气急，无腹痛，无尿频尿急等不适。为确诊，应做哪些相关检查？所患何病？
1个半月前患者无明显诱因出现双侧肩部粉红色皮疹，散在分布，无瘙痒红肿，无破溃渗出，无畏寒发热，未予以重视。结果3天后畏寒发热，并伴四肢关节酸痛，但无咳嗽咳痰，无胸闷气急，无腹痛，无尿频尿急等不适。为确诊，应做哪些相关检查？所患何病？
【简要病史】
患者1个半月前无明显诱因下在家中出现双侧肩部皮疹，为粉红色斑疹，散在分布，压之不退色，无瘙痒红肿，无破溃渗出，当时无畏寒发热，未予以重视。3天后患者出现畏寒发热，体温最高为38.5℃，并伴有四肢关节酸痛，无咳嗽咳痰，无胸闷气急，无腹痛腹泻，无尿频尿急等不适，遂来我院门诊就诊。
【相关检查】
血常规：WBC 5.0×109/L，RBC 4.55×1012/L，Hb 125g/L，N 1.4×109/L，E 0.2%，M 35.1%， PLT 79×109/L；乙肝表面抗原阴性，肝功能未见明显异常，尿常规：隐血1+，蛋白质±，红细胞26/μl，白细胞11/μl，B超示肝胆胰脾双肾未见明显异常。胸部、全腹CT平扫均未见明显异常改变。
骨髓检查：骨髓增生活跃，见到一类异常细胞占38%，嗜酸性粒细胞占14.5%。骨髓细胞化学染色：POX阳性；特异性酯酶阳性；非特异性酯弱阳性；NaF部分抑制。细胞免疫分型：原始粒细胞区与单核细胞区见二群细胞，一群占有核细胞总数的13.1%，表达：CD13、CD15、CD117、HLA-DR、CD34；一群细胞占有核细胞总数的26.1%，表达：HLA-DR、CD14、CD13、CD33、CD11c、CD15表达，综合两群细胞，考虑急性粒单核细胞白血病。染色体：48，XY， +8， +22[70%]；47，XY， +8[30%]。CBFβ/MYH11融合基因阳性。
【典型图片】
骨髓片
图2-35 原始细胞，×1000
图2-36 原始细胞，×1000
【讨论】
甲：细胞胞核扭曲，胞浆深蓝，非特异酯酶染色阳性，可被NAF抑制，首先考虑AML-M5。
乙：细胞形态异常，胞浆有空泡，淋巴瘤有待排除。
丙：骨髓常规涂片中原始细胞增高，占38.0%，提示急性非淋巴细胞白血病，嗜酸性粒细胞比例增高，考虑AML-M4Eo。
【分析】
患者骨髓象检查见高比例的原始粒单细胞，嗜酸性粒细胞比例明显增高。骨髓细胞化学染色支持粒、单核细胞白血病。免疫分型考虑急性粒-单核细胞白血病，同时嗜酸性粒细胞增多，综合骨髓与流式细胞分析考虑急性粒-单核细胞白血病 （M4Eo）。2008版WHO分型把AML-M4Eo划入重现性染色体异常急性白血病一类，确诊需检出inv（16）（p13q22）染色体易位与CBFβ/MYH11融合基因，该例未检出inv（16）（p13q22）染色体易位，但CBFβ/MYH11融合基因阳性，最终诊断为异常嗜酸粒增多的急性粒-单核细胞白血病 （AML-M4Eo）。此例部分原幼单细胞胞体异形性明显，核染色质粗糙，核仁大，胞浆含蜂窝样空泡，细胞呈瘤样改变，易与部分淋巴瘤细胞、实体肿瘤细胞混淆。
WHO分型把含inv（16）（p13q22）染色体易位列入伴重现性染色体异常的AML，因为RHG显带技术的局限性，且inv（16）属于肉眼较难分辩的微小异常核型，更依赖PCR或FISH等手段检测CBFβ/MYH11融合基因。AML伴骨髓嗜酸粒细胞增多，患者骨髓嗜酸粒细胞以中晚阶段嗜酸粒细胞为主，细胞明显成熟障碍，形态学改变主要表现为粗大紫红色嗜碱性颗粒增多并覆盖细胞核，少数伴有胞浆空泡。部分AML伴t（8；21）（q22；q22）患者骨髓中也可见嗜酸粒细胞增多，其形态学主要表现为颗粒增多但细小，多数表现为金黄色颗粒覆盖细胞核上，缺乏粗大的嗜碱性颗粒。
【结论】
细胞瘤样改变的急性粒-单核细胞白血病 （AML-M4Eo）。
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