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义乌首例“羊膜束带”手术,患儿年仅两个月…

2017-09-03 佚名 义乌市中心医院

出生之前,他已经有3根脚趾被羊膜束带“勒”断。出生后,他身上还有12条羊膜束带,遍布四肢。为了避免截肢的厄运,年仅两个月的他就被推进手术室,成为义乌市中心医院年龄最小的手术病人。6月16日,一名八斤半重的男婴呱呱坠地。当王先生怀着初为人父的激动去拥抱自己的儿子时,看到的一幕却把他惊呆了——儿子成成(化名)不仅有3根脚趾“先天性截趾”,只剩半截,四肢还像被绑了“皮筋”一样,被勒出几道奇怪的凹痕。产科

出生之前,他已经有3根脚趾被羊膜束带“勒”断。

出生后,他身上还有12条羊膜束带,遍布四肢。

为了避免截肢的厄运,年仅两个月的他就被推进手术室,成为义乌市中心医院年龄最小的手术病人。

6月16日,一名八斤半重的男婴呱呱坠地。当王先生怀着初为人父的激动去拥抱自己的儿子时,看到的一幕却把他惊呆了——儿子成成(化名)不仅有3根脚趾“先天性截趾”,只剩半截,四肢还像被绑了“皮筋”一样,被勒出几道奇怪的凹痕。

产科医生说,这是一种叫‘羊膜束带征’的罕见疾病!长到哪里,哪里的肢体就会萎缩,最终面临截肢,非常可怕!建议赶紧到上级医院治疗。

“这病,省里的医生也没见过?!”

出生仅几天,踏上曲折求医路

羊膜束带,学名“羊膜带综合征”,也叫先天性环状粘连带蛛网综合征。是指部分羊膜破裂,产生纤维束或纤维鞘,使胚胎或胎儿与羊膜带粘连,束缚、压迫、缠绕胎儿,使胎儿受累器官出现分裂或发育畸形。常见受累部位是头部、躯干和四肢。畸形种类多样,由手、足或指(趾)小的畸形到多发的全身的复杂畸形。

医生一番话,让王先生一家慌了手脚,马上带着成成赶到杭州,四处咨询求医。回忆起当时的情形,王先生说:“我儿子还没出满月,省级的大医院已经住了好几家,一些医院的医生根本不认识这个毛病。最后有一家医院的医生说:没问题的,出院回去吧。”

带着忐忑的心情回到义乌后,成成的爷爷发现:成成的脚颜色越来越紫!通过医生朋友的介绍,王先生联系上了中国手足畸形的权威——上海华山医院的方有生教授。方教授建议他:立即联系义乌市中心医院手足外科副主任医师周阳,尽快安排手术。王先生不由捏了把冷汗:“幸亏我们及时联系上了方教授,后来我们才了解到:全国开展过羊膜束带手术的医院不超过10家,而方教授是国内这个领域的权威,手术经验最丰富。”

“这么小的年龄,开刀风险有多大?”

医生遇上了一道两难题

从第一次见到成成开始,一道两难的选择题就摆在周阳面前。

“患儿第一次来,还未满月。胎儿时期右脚3根脚趾就被羊膜带勒掉,无法恢复。现在四肢还有12条羊膜带,左手、左脚最多,其中最严重的一条位于左小腿。

羊膜束带发病原因尚无定论,还没有可靠的预防措施,只能做到早发现早治疗,一旦确诊,需尽早松解卡压的患处的束带,恢复肢体的血供,才能避免患处的进一步坏死。像成成这种情况,如果不及时手术,婴儿的骨骼在长、肌肉在长,而束带环不但不成长,反而在不断收缩,越卡越紧,将造成被卡部位远端组织缺血、坏死、萎缩,那时候再做手术就来不及了,只能截肢。”

但这么小的婴儿,做手术风险同样很大。

“一百多岁的患者开刀,我院有过。两个月的婴儿动手术,我们还从来没做过。”周阳说,“这个手术需要全麻。婴儿各方面发育还不成熟,心肺功能不完善,麻醉难度很高,手术风险也大。所以一般先天疾病需要动手术的,都会建议6个月之后才做。”

严重的羊膜束带,被称为先天疾病中的“急诊”,手术治疗要与时间赛跑!

经过综合评估后,方教授与周阳议定:等成成满两个月,首先对最严重的左小腿处实施羊膜束带环切除加血管神经肌腱松解手术,避免病情恶化。等半岁以后,成成发育再成熟一些,再进行多部位手术。顺利的话,共经过三次手术以后,成成有望在一周岁以前恢复正常。

“他是我院年龄最小的手术患者”

血管神经被压得薄如纸片

手术时间定在8月16日,成成满两个月的当天。由方有生教授赶赴义乌市中心医院亲自主刀,周阳医生做助手。

下午14点,第一次手术准时开始。

“切开皮下组织后发现,患儿的脂肪层、肌肉这些软组织已经被羊膜带卡断,上下不连接。血管已经被卡得薄如纸片,神经也被压扁了。”

周阳说,“幸亏及时手术,不然用不了多久血管就会栓塞,失去作用。后果不堪设想。”

经过一个多小时手术,羊膜带被切除,神经、血管功能当场恢复正常,肌肉和脂肪层的断层也被重新连接,手术获得成功。

这次手术还有一个亮点:以前手术切口的皮瓣都采用交叉缝合,方教授在大量的实践中进行改良,采用的是环形切口、直线缝合,不仅手术速度提高,而且创伤小、疤痕小,长大后几乎看不出来。愈后效果同样好,没有后遗症。

除了手术效果,手术费用也同样令王先生感到满意:在上海做同样的手术,一个部位要万元以上,而在义乌市中心医院仅需三分之一的费用。

很容易被误认为是皮纹?

科学辨别有诀窍

羊膜束带目前无法预防,产前主要是靠B超、核磁共振检查。产后可肉眼识别,但很容易被误判为婴儿肥胖产生的皮纹。那么如何快速辨别呢?周阳医生提醒大家——

皮纹很容易舒展开,而羊膜束带卡的比较深,局部比较硬,舒展不开。严重的话还会出现水肿,远端的肢体会出现皮色改变。

一旦发现类似的情况,必须立即到具备羊膜束带诊治能力的医院专科就医。

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