中年妇女“手舞足蹈”之谜
2017-09-20 曾昭耆 刘凤奎 顾复生 专家临床笔录丛书.内科分册
一中年妇女，表现发作性手舞足蹈后昏睡，经多次就诊都无法查明病因，前来就诊。那么医生是怎样询问病史的？又是怎样为患者作出诊断的？
一中年妇女，表现发作性手舞足蹈后昏睡，经多次就诊都无法查明病因，前来就诊。那么医生是怎样询问病史的？又是怎样为患者作出诊断的？
十几年前的一天，我在神经内科门诊接待了一位由丈夫陪诊的中年女性患者。她的丈夫焦急地对我说：“大夫，她得了一种怪病，我们已经看过多位专家了，脑电图、CT、磁共振都做了，都查不出毛病，点滴、吃药也不见好，最近发作更勤了。”我安慰他不要着急，坐下慢慢讲。
病情大致是这样的：两个多月以前的一天晚上，这位妇女外出购物返家之后突然出现了一系列奇怪的表现，只见她时而喃喃自语，时而又手舞足蹈，高喊“打鬼”，全然不顾家人的询问和劝阻。这样折腾20分钟左右，她便“昏迷”过去，任家人怎么呼唤也不起床，直至次日早晨起床，竟与平日里“正常”的她无异，买菜、做饭样样干得好，只是对前一天发作时的情形一概不知！以后她又有过几次类似发作（平均每周2次），每次都是发作过后“昏睡”数小时清醒，发作时间也没有一定的规律。我翻阅了她的就诊手册，所有的记录都是门诊病历，专家都没有肯定的诊断意见，大多怀疑“TI A（短暂性脑缺血发作）或精神运动性癫痫发作。患者否认高血压、糖尿病和头部外伤史，2年前曾患“红斑狼疮”（已治愈）。脑电图检查未见异常，血生化检查各项指标均在正常范围；头CT和MRI检查结果提示“腔隙性脑梗死”。治疗用药主要是改善脑循环的药物，2个月之内，静脉点滴活血通脉的药物共有2次（每次疗程7～10天不等），但发作并没有减少。我给患者进行了详细的查体也没有任何阳性发现。我对她的病史和就诊过程有不少的疑问，患者家属的描述确切吗？究竟是什么原因导致她这样的表现呢？重要的是对她反复发作的病症缺乏系统地观察和分析（她几乎每一次就诊换一位专家），于是我说服患者住院观察。
就在病人住院第二天的傍晚，我正准备下班的时候，值班的护士报告她犯病了！我急忙跑进病房，果不其然看见她正坐在床上喃喃自语，同时还伴有双手重复性的一些无意义的动作，我大声呼唤她的名字，她只是不屑一顾的看看我也不回答，然后倒头便睡，任医生护士大声呼唤也没有任何反应。我立即给她测量血压为100／60mmHg，心率100次／分，体表发凉有汗，立即给她查了血糖，结果提示血糖2.3mmol／L，低血糖！我立即给她50%的葡萄糖静脉注射，她很快睁开了双眼，但对刚才发生的一切浑然不知。
我次日请来了患者的丈夫再次了解患者以前的情况，原来患者2年前曾因发热、面部多发红斑就诊于某医院，该院医生诊断为“红斑狼疮”并开始给她服用泼尼松（强的松），一年前症状缓解，药量也逐渐减少到每日2片，但一直没有停药。我建议患者做一下腹部CT以除外胰岛细胞瘤，并建议请风湿科、内分泌科的医生会诊来共同寻找低血糖的原因，但遗憾的是患者的丈夫认为患者1年前曾在其他医院做过腹部CT检查，没有发现胰腺肿瘤，她以后再犯病“喝碗糖水就能治病”，以家里经济困难为由拒绝了我们的多次挽留，我只能遗憾地告诫他一定要让患者到内科门诊继续检查治疗。
低血糖是一种常见的临床现象，是糖代谢紊乱的标志之一，其发生脑病的比率非常高，会造成不同程度的脑损伤。临床症状呈发作性，表现五花八门，很容易与多种疾病（如脑血管病、癫痫、间歇性精神病等）混淆，对临床医生来讲它是一个既常见又容易误诊的疾病。
血糖受到多种因素的调控（如中枢神经系统、内分泌系统、肝脏、胃肠、营养、运动等），因此它的病因诊断有时是十分困难的，据报道有一百多种疾病可导致低血糖的发生。现在回想起来，如果除外了胰岛细胞瘤等胰腺的病变和其他肿瘤，我们应当考虑患者的低血糖发作可能与她的免疫系统疾病和长期使用激素有关。
自身免疫性低血糖是低血糖的一个少见病因，但多发生在自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮）未得到控制的情况下，患者在进食正常的情况下仍会出现低血糖（多发生在空腹），随着原发疾病的控制低血糖会好转。低血糖发生的机制可能与病理情况下机体产生了胰岛素自身抗体或胰岛素受体抗体有关。
激素是治疗自身免疫性疾病和过敏性疾病的常用药物，长期或大剂量使用可导致高血糖，甚至激素性糖尿病，但出现低血糖的情况却很少见。相关专家认为其可能的机制是当血液中的外源性糖皮质激素水平增高时，下丘脑‐垂体‐肾上腺轴系统受到了抑制，使得肾上腺皮质分泌下降，致激素水平下降；也可能由于糖皮质激素对胰岛素的抵抗，反射性地使胰岛β细胞分泌的胰岛素增加，导致了低血糖的发生。
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涨知识了--
110
学习了谢谢分享
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厉害
86
反复发作的.学习了
89