婴儿低颅压脑积水的外科诊疗策略
2019-05-18 董辉 马云富 杨波 中国实用神经疾病杂志
当临床影像学上表现为脑室增大，但是颅内压低于正常颅压，规定低于60~80mmH2O时称为低颅压脑积水（low pressure hydrocephalus，LPH）。相比高颅压和正常颅压脑积水，LPH在临床上比较罕见。婴儿LPH在临床上更为隐匿，危害极大，尤为少见。近年来，国内外仅有数十例案例报道。目前，关于LPH病因和发病机制尚不明确，由于高颅压与LPH都是以恶心、呕吐及头痛为主要临床表现，很难
当临床影像学上表现为脑室增大，但是颅内压低于正常颅压，规定低于60~80mmH2O时称为低颅压脑积水（low pressure hydrocephalus，LPH）。相比高颅压和正常颅压脑积水，LPH在临床上比较罕见。婴儿LPH在临床上更为隐匿，危害极大，尤为少见。近年来，国内外仅有数十例案例报道。目前，关于LPH病因和发病机制尚不明确，由于高颅压与LPH都是以恶心、呕吐及头痛为主要临床表现，很难区分，治疗颇为棘手，疗效不理想，有待寻找有效的治疗措施。本次研究通过对郑州大学第三附属医院3例比较典型的LPH患儿进行回顾性分析，探索可调压分流管行侧脑室腹腔分流术（ventriculo-peritonea lshunt，VPS）的治疗效果，以期为该疾病的防治提供参考。
1.资料与方法
1.1—般资料
收集2012-01—2014-12在郑州大学第三附属医院住院并确诊为LPH的3例患儿，其中男2例，女1例，年龄3~7个月；有外伤史1例，合并颅骨骨折、脑挫裂伤、硬膜下血肿、脑软化、脑积水，有脑炎病史1例，合并脑外积液积脓、脑积水、脑萎缩，有脑出血病史1例，脑积水，脑软化及脑萎缩，合并双侧硬膜下积液。共同特征：病情较重，在外院应用“甘露醇”等脱水药物降颅压治疗病程超过3周，效果欠佳，后转入我院继续治疗；有反复腰穿放脑脊液治疗史，有意识障碍病史，反应迟钝，智力低下，头围增长缓慢，四肢不同程度肌力偏低，肌张力偏高，椎体束阳性；CT/MRI提示：急性期（<3d），合并弥漫性脑水肿，脑室变小；亚急性期（3d~2周），脑外伤、脑出血及脑炎治疗后，脑水肿开始减轻，脑室大小接近正常；3周后发现慢性硬膜下血肿、脑外积液及硬膜下积液未见吸收甚至增多，脑室开始扩张，双额角径与颅内径之比（Evans指数）>0.33。
1.2方法
治疗前行无创颅内压监测发现颅内压偏低，停用“甘露醇”脱水药。因3例患儿均在外院行反复腰穿，入院后尽可能减少腰穿治疗，纠正不同程度营养不良、电解质紊乱、贫血及低蛋白血症等基础病。前期行开颅手术清除占位性血肿、积液积脓，待脑室腹腔分流术条件成熟以及脑脊液常规、生化，以及脑脊液培养均无异常后，采用可调压分流管行VPS。
因通过无创颅内压监测发现3例患儿颅内压均低于同时期正常婴儿颅内压（<20mmH2O），常规低压分流管为40mmH2O，远不能满足需要，故采用德国“贝朗”可调压脑室分流管（最低阈值为0）行VPS。术后采用肌注鼠神经营养因子修复脑细胞、输注白蛋白和血浆等补充胶体、吸氧及其他康复综合治疗。
2.结果
3例患儿均行可调压脑室分流管的VPS治疗，其中1例患儿术中发现额角穿刺成功后仍未有脑脊液流出，调整引流管为负压时，见脑脊液缓慢流出，术后逐渐调至5mmH2O，复查头颅CT提示脑室缩小，根据头颅CT/MRI结果及颅内压监测情况调整分流管压力。术后随访3~24个月后，3例患儿临床症状均好转：意识好转，智力恢复，反应较前灵敏，四肢自主活动增加，肌力较前增加，锥体束征未引出，头围增加。辅助检查显示：例患儿无创颅内压监测颅内压均处于正常范围内；头颅CT/MRI复查提示脑室较前变小。
3.讨论
婴儿LPH发病隐匿，预后很差，多由婴儿重症脑外伤、大量脑出血及严重颅内炎症引起，病程迁延不愈，与使用“甘露醇”脱水药物时间较长及反复腰穿致脑脊液流失过度有关。婴儿LPH是一种特殊类型的脑积水，既有低颅压综合征（spontaneous intracranial hypotension，SIH）的部分特征，又有脑积水的部分特征；两者之间既相互矛盾，又相互影响，若不及时明确诊断，对婴儿危害性极大。
SIH是以脑脊液低压力或低容量、体位性头痛为主要特征的_组临床综合征，目前多认为与先天性硬脊膜薄弱导致脑脊液漏关系极大。SIH颅脑MRI常表现为弥漫性硬脑膜增厚并强化、脑室、脑池狭窄及脑沟变浅、静脉窦扩张、硬膜下积液及血肿、脑组织下移及垂体增大等。
成人SIH患者的腰椎穿刺脑脊液压力多<60mmH2O，脑脊液的常规及生化改变不具有特征性，体位性头痛（按照国际头痛学会规定，体位性头痛一般在站立后15min内出现或加剧，平卧30min内好转或消失）是其典型的临床表现。本次研究中，3例LPH患儿均有反复腰穿史，无创颅内压监测仪及术中测压均低于同时期婴儿颅内压（<20mmH2O），头颅MRI发现有弥漫性硬脑膜增厚并强化的表现，考虑与反复腰穿导致脑脊液流失、硬脊膜或颅内硬脑膜感染炎性刺激有关。
再者，3例患儿都存在病程较长、病情较重的特点，在重型脑外伤、脑出血、脑炎病程中，由于蛛网膜下腔中血性、炎性慢性刺激，导致蛛网膜颗粒吸收障碍，循环脑脊液增多，脑室代偿性扩大，脑组织顺应性加大；加之硬膜下血肿、硬膜下积液积脓及脑损伤等使脑组织双向受压，长期受压导致脑组织顺应性逐渐减弱，弹性变小，甚至开始出现脑萎缩，影响脑功能发育。
目前，婴儿LPH发病机制尚不明确。根据Monro-Kellie学说，颅腔及椎管容积固定，其内月脑及脊髓实质、脑脊液容量和动、静脉血容量之和恒定，三者相互作用、相互影响，从而推断婴儿LPH的发病机理可能是以下两种：（1）脑出血、脑外伤及颅脑感染后脑脊液内蛋白产物增多，炎性细胞浸润，蛛网膜下腔就会很容易被其分解的碎片或者纤维蛋白产物阻塞，使蛛网膜颗粒粘连对脑脊液的吸收减少，从而形成脑脊液吸收障碍，最终形成脑积水；（2）在脑室扩大进展的过程中，在皮层径向力的作用下产生了挤出效应，导致脑组织的细胞外水分缺失，继发引起脑组织磷脂或蛋白的丢失或室管膜周围的胶质增生，导致脑顺应性的增大，进而产生了LPH。该学说与本次研究中的3例患儿基本相符。
婴儿是个特殊性的群体，其耐受力、抵抗力及免疫力都比较差，一旦发生LPH，如不及时治疗，可引起脑萎缩、脑软化，甚至可能影响智力发育，预后不良。婴儿颅内压不恒定，随年龄增长逐渐增高，这为治疗带来不确定性。根据最新定义，脑积水是指颅内蛛网膜下腔或脑室内的脑脊液异常积聚，使其_部分或全部异常扩大。这就要求我们不单重视脑室扩大，还要重视蛛网膜下腔积水。
我们的治疗心得如下：首先，采用无创颅内压监测技术，减少传统腰穿的次数，对防治婴儿LPH起很大作用。其次，诊断明确后制定治疗方案非常重要，积极清除颅内占位性血肿、积液积脓，减少对脑皮层的压迫，放置可调压分流管前需检测脑脊液化验是否正常后才可以行VPS，以防术后感染导致手术失败。早日采用可调压分流管行VPS对该病治疗最有效；最后，术后肌注鼠神经营养因子修复脑细胞，输注白蛋白、血浆等补充胶体，吸氧及其康复综合治疗也很重要，可达到改善预后、提高生存质量、降低病残率的目的。
婴儿LPH是临床上发病隐匿，预后很差的一类特殊类型脑积水综合征。该病既有SIH的特点，又有脑积水的部分特征，在治疗上要兼顾脑组织萎缩及脑室扩张的特点，有一定难度。依据其发病机理，作者认为婴儿LPH—经确诊，采用可调压脑室分流管行VPS可能是治疗本病的有效措施。
原始出处：
董辉,马云富,杨波,谌婧,刘金瑜,李振涛.婴儿低颅压脑积水的外科诊疗策略[J].中国实用神经疾病杂志,2018(09):984-986.
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