【综述】颈内动脉颅外段动脉瘤诊治的研究进展

摘要：颈内动脉颅外段动脉瘤(EICA)作为一种少见病变,占所有外周动脉瘤的0. 4% ~4.0%｡相较于其他部位的外周动脉瘤,EICA引发卒中事件的概率更高,治疗难度更大｡准确诊断并提供正确的治疗措施是治疗EICA的关键｡该文简要综述了EICA的病因､临床表现､诊断和治疗方式以及值得关注的新技术､新进展｡

颈内动脉颅外段动脉瘤(excranial internal carotid aneurysm,EICA)是发生在颈内动脉颅外段的局限性动脉膨出,可为囊状､梭形等｡Attigah等将其定义为直径扩张至正常颈内动脉直径150%以上的颈内动脉瘤｡EICA占所有外周动脉瘤的0. 4% ~4. 0%,相较其他部位的外周动脉瘤,EICA发生卒中事件的概率更大。

1 病因

EICA发生的机制尚不明确,发病原因包括动脉粥样硬化､纤维肌发育不良､创伤(穿透性和钝性颈外伤及颈部过伸)､医源性病变､感染､先天性缺陷以及辐照性动脉炎｡部分EICA 由炎性反应引起,相当一部分的EICA 被误诊为扁桃体肿物｡Garg等认为,颈动脉瘤主要为动脉粥样硬化引起的真性动脉瘤和创伤后修复引起的假性动脉瘤｡

Darbari等认为,由于颈内动脉岩段位于颅骨的保护之中,一般无血管分支,因此在未发生动脉粥样硬化的前提下,颈段与岩段连接处的解剖结构相较于两侧的颈段与岩段更易受到钝性外伤,颈内动脉相对自由的颈段进入颈动脉管,血管被固定至颅底,发生过度头部运动时可能使寰枕关节区域周围受到类似于挥鞭样的拉伸力损伤,导致颈内动脉内膜剥离形成夹层,并且由于血管壁内的微小泄漏效应形成假性动脉瘤,这种假性动脉瘤的瘤壁结构缺乏完整性,动脉瘤快速扩张可引起早期各种神经问题和最终致命的动脉瘤破裂。EICA最常由钝性外伤引起,也是垂体和鼻窦手术中医源性血管损伤的罕见后遗症。

2 临床表现

EICA一般为单发,同时发生的双侧EICA极为罕见。EICA早期通常以局部症状､体征为主,无明显的神经系统症状,常为颈部､耳后或咽部搏动性肿块,易被误诊为扁桃体肿物。随着瘤体逐渐增大,可出现局部胀痛,压迫周围神经(如迷走､舌咽､舌下和交感神经)时可出现声音嘶哑､吞咽困难､舌无力､Horner 综合征等。2022 年Pillai 等报道了1例存在搏动性耳鸣等症状的EICA患者｡

除颈部搏动性肿块外,部分EICA 患者还可闻及收缩期杂音,少数患者可触及震颤,压迫颈根部动脉时上述体征减弱或消失。EICA瘤腔内常有附壁血栓形成,血栓脱落可引起脑血管栓塞,轻者出现一过性脑缺血症状,如头晕､头痛､失语､晕厥､共济失调､黑朦及视力模糊,重者可致偏瘫和死亡。

EICA较少发生破裂,一旦破裂,血液可自鼻､喉及耳内涌出,引发呼吸道阻塞,甚至导致死亡。既往曾有文献报道了因EICA破裂而反复出现鼻出血症状的患者。因此EICA 一旦诊断需尽早治疗｡

3 辅助检查

大多EICA 患者局部体征较为典型,多普勒超声､CT血管成像(CTA)､MR血管成像(MRA)､DSA以及三维DSA等均可帮助诊断｡

多普勒超声是EICA 首选的无创辅助诊断方法,具有安全､经济､易实施等优点,但对于靠近颅底部位的颈内动脉瘤超声诊断较为困难。

CTA 或MRA 有助于EICA 进一步的诊断｡Sharma等认为,DSA 是诊断EICA 的“金标准”,但若动脉瘤附壁血栓较多,DSA可能只显示管腔而不能显示动脉瘤形态,另外DSA可能使血栓脱落引起脑梗死,故需谨慎使用｡刘军等的研究表明,多层螺旋CT动脉造影与三维DSA对颈内动脉瘤的检出有很大帮助,多层螺旋CT动脉造影重组成像不仅对颈内动脉瘤的检出有较好的敏感度(98.14%)和特异度(92. 86%),其与三维DSA重组成像之间的一致性也较高(准确度97. 54%)｡多层螺旋CT动脉造影重组成像可以清晰地显示颈内动脉瘤的瘤体形态､瘤颈的长度和宽度､瘤体与载瘤动脉的角度､主供血动脉来源､瘤体血栓和钙化情况及动脉瘤与邻近血管､颅骨的解剖关系等,能够为治疗方案的选择提供帮助,同时对手术的成功率有很大影响。

4 分型

2020 年Xue等根据动脉瘤的复杂程度将EICA分为3型:Ⅰ 型为动脉瘤附近无严重的颈内动脉或颈总动脉扭曲,动脉瘤和周围1 cm颈动脉弯曲度< 90°;Ⅱ型为动脉瘤附近存在严重的颈内动脉或颈总动脉扭曲,动脉瘤和动脉瘤周围1 cm颈动脉弯曲度≤ 90°,其中Ⅱ a 型为位于颈动脉下部的动脉瘤,通过开放手术可以清楚地暴露动脉瘤,Ⅱ b型为位于颈内动脉较高位置的动脉瘤,手术难以显露;Ⅲ型为动脉瘤和动脉瘤周围1 cm 颈动脉的弯曲度> 90°｡

根据瘤体的形态,EICA可分为囊状动脉瘤和梭形动脉瘤;按照瘤壁构成的不同可分为真性动脉瘤与假性动脉瘤。瘤体类型不同治疗方案也有所差异｡

5 治疗

EICA治疗分为保守治疗和手术干预｡保守治疗主要包括抗凝和抗血小板聚集治疗｡有研究显示,仅进行保守治疗,EICA发生卒中的概率为18%(21 / 116),病死率为5%(6 / 116)。手术治疗是目前EICA的首选治疗方法,既往常用的手术方式为颈动脉结扎。McCann对1990 年前的相关研究进行了总结分析,结果显示,EICA患者颈动脉结扎后的卒中发生率高达25%(38 / 152),病死率高达20%(30 / 152)｡

目前,根据EICA 所在位置及其解剖结构可选择不同的手术方式,主要包括外科手术与介入手术两大类,依据病情复杂程度也可进行复合手术｡

5. 1 外科手术

自发现EICA 以来,外科手术一直为其主要的治疗手段,手术方式也经历了多次更新,成功率逐渐提高,但仍然存在创伤大､术后神经功能损害风险高等缺点｡

目前外科手术的术式包括颈内动脉瘤切除+颈动脉补片成形术､颈内动脉瘤切除+颈内动脉端端吻合术和血管旁路移植联合动脉瘤切除术等,各类手术可应用于不同类型的EICA｡对于囊状EICA,可切除动脉瘤,并在动脉切口侧面实施修补术或补片成形术,对于假性动脉瘤在切开瘤体后也常可施行类似手术。动脉硬化性EICA的上下端动脉常发生扭曲及延长,瘤体切除后,可作两侧断端吻合术,动脉缺损过长时可行自体大隐静脉或人造血管移植术。EICA切除后,也可将正常的颈外动脉近端与颈内动脉远端吻合。涉及颅底的巨大梭形EICA可采用动脉瘤切除+血管重建术,但此术式对于神经功能的损伤较大。位于颈动脉球部上方的孤立短瘤体EICA可行动脉瘤切除+动脉端端吻合术;涉及范围较长的动脉瘤(包括颈内动脉瘤､颈内动脉分叉部动脉瘤､自颈内动脉至颈总动脉的动脉瘤)则可考虑使用颈动脉补片成形术或动静脉旁路移植术。Skóra等对32例EICA患者进行了外科手术,其中包括23 例颈动脉旁路移植术,4例动脉瘤切除+端端吻合术,2例动脉瘤切除+补片成形术,2例动脉瘤切除术未行修补,1 例颈内动脉结扎术｡其中1 例在围手术期由于严重缺血性卒中死亡,2例术后出现短暂性脑缺血发作,3 例术后一过性舌下神经麻痹,31例存活患者均未出现远期同侧神经功能障碍｡Koketsu 等对2 例EICA位于颈段靠近颅底的血管迂曲的患者进行了桡动脉高流量旁路移植治疗后,行动脉瘤结扎术,术后未见明显并发症,其中1 例于术后6 个月复发｡Dengler等认为,神经功能损害是EICA开放手术术后最常见的并发症｡术中长时间阻断颈动脉血流可能使同侧大脑半球缺氧,导致神经功能障碍,因此外科手术中可使用转流技术。2020 年Akinduro等的研究表明,转流技术对于外科手术治疗EICA是安全有效的｡

5. 2 介入手术

虽然外科手术治疗EICA 已经较为成熟,是首选治疗手段,但是自1995 年Mase等首次成功使用支架介入治疗EICA 后,介入手术逐渐成为了治疗EICA的重要手段｡对于动脉瘤位置靠近颅底且外科手术需要广泛暴露病变部位的患者,介入技术可发挥极大的作用。

EICA介入手术包括弹簧圈致密填塞术､金属裸支架修复术、覆膜支架腔内修复术、球囊阻塞术等｡

Li等对1995 年至2010 年进行介入治疗的颅外颈动脉瘤患者进行系统回顾,共纳入了113 项研究,224 例患者｡其中EICA 患者150 例,右侧EICA 77 例(真性动脉瘤4 例,假性动脉瘤73 例),左侧EICA 73 例(真性动脉瘤6 例,假性动脉瘤67 例)｡通过回顾上述患者的临床资料发现,血管内支架置入治疗颅外颈动脉瘤手术成功率为88.7%(103 / 116),但该研究并未对EICA患者进行单独分析｡Han 等报道了1 例存在单侧2 个梭形EICA行支架辅助弹簧圈栓塞治疗的患者,术后1､3､6 个月随访显示EICA 均闭塞,载瘤动脉通畅｡Haruma等报道了1例接受血管内膜切除术后复发的EICA患者行支架辅助弹簧圈栓塞治疗,术后1､6个月复查多普勒超声提示载瘤动脉通畅,术后3 个月随访多普勒超声显示EICA完全闭塞｡Xu等对8 例症状性EICA患者进行了支架辅助弹簧圈栓塞治疗,术中均未出现动脉瘤破裂､出血等并发症,术后随访2个月至2年,患者均无局部或中枢神经受损症状,动脉瘤均完全闭塞,格拉斯哥预后量表评分均为5分｡

Xue等对57 例EICA 患者进行了回顾性研究,但未对EICA 的最佳治疗方案得出结论｡对于EICA,应充分评估患者的全身情况,制定合理的治疗方案,减少术后并发症发生｡未来仍然需要通过多中心､前瞻性研究提高临床医师对该疾病的认识｡