【病例报告】血流导向密网支架桥接治疗神经纤维瘤病Ⅰ型相关儿童颅内动脉瘤一例

摘要: 儿童颅内动脉瘤在临床上较为少见,其发病机制目前尚不明确,治疗方式也存在诸多争议｡作者报道了1例采用2枚血流导向密网支架桥接治疗的神经纤维瘤病Ⅰ型相关的儿童颅内动脉瘤,并结合相关文献进行了分析,希望为探索儿童颅内动脉瘤的治疗提供有益参考｡

颅内动脉瘤好发年龄为40~60岁,儿童颅内动脉瘤十分少见,约占颅内动脉瘤的0.5%~4.6%｡目前儿童颅内动脉瘤的发病机制尚不明确,可能与先天和后天多种因素相关,且治疗方式存在争议｡笔者报道了1例接受2枚血流导向密网支架桥接治疗的神经纤维瘤病Ⅰ型(neurofibromatosis type1,NF1)相关的儿童颅内动脉瘤患者的病历资料,以期为探索儿童颅内动脉瘤的治疗提供有益参考｡

患儿

男,13岁,主因“发现颅内动脉瘤2个月”于2023年7月16日入住山东大学齐鲁医院德州医院神经外科｡患儿2023年5月因高血压病就诊于外院,最高血压180/120mmHg,体格检查示全身皮肤粗糙､黝黑､多处“咖啡斑”,后经基因检测诊断NF1,头部MR､MR血管成像(MRA)显示左侧颈内动脉海绵窦段长节段扩张,考虑夹层动脉瘤;外院正电子发射体层摄影(PET)-CT检查未见中枢､外周神经系统及其他部位肿瘤,CT血管成像(CTA)､MRA检查除左侧颈内动脉海绵窦段夹层动脉瘤外,未见主动脉主干､肾动脉､四肢动脉等其他血管病变｡患儿为足月顺产,既往身体健康,无颅内动脉瘤家族史,无遗传性疾病史,无明确外伤史､感染史｡2023年7月18日行头部DSA,证实左侧颈内动脉海绵窦段长节段夹层动脉瘤(图1a,1b),按压左侧颈动脉条件下右侧颈内动脉造影提示前交通动脉开放(图1c),夹层病变总长度53mm(图1d),伴局部(C4段)狭窄(最窄处直径1.23mm),C4段存在一处囊性动脉瘤(12.22mm×7.34mm,瘤颈宽4.53mm),C3段呈梭形扩张(长22.00mm,最宽9.64mm),颈内动脉远端直径3.13mm,近端直径3.80mm(图1e)｡诊断:左侧颈内动脉海绵窦段夹层动脉瘤｡患儿身高160cm,体质量55kg,入院后给予阿司匹林肠溶片100mg/次,1次/d,替格瑞洛90mg/次,2次/d,连续口服5d｡血栓弹力图示花生四烯酸诱导血小板聚集抑制率90%,腺苷二磷酸诱导血小板聚集抑制率75%｡

2023年7月20日全身麻醉后双侧腹股沟消毒,铺手术巾,穿刺右侧股动脉,置入6F动脉鞘,肝素钠3000单位静脉推注｡6FDA-XB导管在125cm多功能导管､0.035英寸(1英寸=2.54cm)泥鳅导丝配合下超选左侧颈内动脉至岩骨段｡在Synchro 300mm微导丝(Stryker,美国)引导下将3.0mm×15.0mm Gateway球囊(Stryker,美国)置于左侧颈内动脉C4段狭窄处,6个标准大气压充盈球囊(图1f)｡固定微导丝,撤下球囊,将XT27微导管(Stryker,美国)沿预留的Synchro300mm微导丝上行预置于左侧大脑中动脉,选择1枚4.4mm×40.0mm Lattice血流导向密网支架(艾科医疗,中国)自眼动脉以远缓慢释放,将第2枚4.7mm×30.0mm Lattice血流导向密网支架套叠在第1枚支架内,在第1枚支架后1/3处缓慢释放,工作位及正侧位造影确认支架打开,贴壁良好,2枚支架完全覆盖夹层病变(图1g),手术结束｡术后患儿麻醉苏醒,意识清楚,言语正常,四肢肌力､肌张力正常,无其他特殊不适｡术后继续口服阿司匹林肠溶片100mg/次,1次/d,替格瑞洛90mg/次,2次/d｡分别于术后1､3､6个月电话随访,患儿未发生症状性缺血事件,无不明原因皮肤､黏膜青紫及牙龈出血､消化道出血等出血事件,术后6个月行DSA复查,右侧颈内动脉造影示前交通动脉开放,双侧大脑前动脉显影良好(图1h),原左侧颈内动脉海绵窦段夹层病变消失,左侧颈内动脉恢复正常形态(图1i,1j),支架形态良好(图1k),未见支架内血栓及狭窄(图1l)｡患儿抗血小板聚集治疗方案改为单独服用阿司匹林肠溶片100mg/d｡建议术后1年再次复查｡

讨论

目前儿童颅内动脉瘤的发病机制尚不明确,可能与多种内在或外在因素相关,如NF1､多囊肾､外伤､感染等｡外伤性颅内动脉瘤或感染性颅内动脉瘤多发生于成年人,17岁及以下的未成年人发生外伤性或感染性颅内动脉瘤较为少见｡NF1是神经系统最常见的常染色体显性遗传性疾病,发病率为1/3500~1/2500,约50%的NF1与家族性神经纤维瘤病有关｡NF1突变基因位于17号常染色体q11.2｡NF1导致的血管损害主要表现为血管壁中膜平滑肌细胞减少,血管壁弹性降低､脆性增加,可导致动脉狭窄或闭塞､烟雾病､动脉瘤､动静脉瘘等血管疾病｡与NF1相关的颅内动脉瘤报道较少,多为成年患者的个案报道｡本例患儿无明确外伤史､感染史,经基因检测确诊NF1,家族成员中无明确NF1患者｡患儿因高血压病就诊,舒张压最高达120mmHg,考虑本例患儿高血压病与NF1所致的广泛动脉血管壁弹性降低相关｡头部MRA示左侧颈内动脉海绵窦段夹层动脉瘤,主动脉弓上主要动脉､主动脉主干､肾动脉及四肢动脉等无明显狭窄或闭塞病变,考虑左侧颈内动脉海绵窦段夹层动脉瘤与NF1所致脑血管损害相关｡

尽管儿童颅内动脉瘤发病率较低,但是儿童脑血管的生长发育使脑血流动力学改变较大,动脉瘤增大或破裂风险高,早期积极手术治疗或可降低相关风险｡随着神经介入材料的发展,血管内介入技术的进步,血管内治疗成为儿童颅内动脉瘤治疗的首选｡Asaithambi等报道,相较于开颅夹闭术,血管内治疗儿童颅内动脉瘤具有住院时间短､恢复快的优点｡Alawi等的研究结果表明,儿童颅内动脉瘤血管内治疗组病死率明显低于开颅夹闭组[1.63%(15/920)比6.00%(12/200)],且接受开颅夹闭术的患儿脑积水和肺部感染并发症的发生率更高(均P<0.05)｡但也有研究认为,开颅夹闭术是治疗儿童颅内动脉瘤的有效方法｡

血流导向密网支架治疗成人颅内动脉瘤的安全性及有效性已被多项国际大型临床试验证实｡使用血流导向密网支架治疗儿童颅内动脉瘤也有文献报道,但多为个案报道或小样本回顾性研究,尚缺乏大宗病例长期随访｡本例患儿诊断左侧颈内动脉海绵窦段夹层动脉瘤明确,考虑与NF1所致脑血管损害相关,如选择显微外科手术治疗,则需要行颅外-颅内血管旁路移植+孤立闭塞病变段颈内动脉,手术创伤较大,而且需要“牺牲”左侧颈内动脉｡患儿左侧颈内动脉夹层病变较长,总长度53mm,基本累及左侧颈内动脉海绵窦段全程,常规血管内治疗方式难以实施,因此选择2枚血流导向密网支架桥接治疗｡我们首先使用Gateway球囊在夹层病变狭窄处扩张以保证后续支架能够顺利通过并打开､贴壁,随后行2枚血流导向密网支架桥接治疗,手术顺利,术后患儿无神经功能障碍｡术后6个月复查DSA,患儿左侧颈内动脉恢复原有形态,夹层病变消失,临床效果良好｡血流导向密网支架治疗的围手术期双联抗血小板聚集治疗方案尚缺乏统一标准｡亚裔人群氯吡格雷抵抗率较高,替格瑞洛可替代氯吡格雷降低围手术期缺血性卒中风险｡本例患儿身高160cm,体质量55kg,接近成年人,术后半年内采用与成人相同的双联抗血小板聚集治疗方案(阿司匹林肠溶片100mg/次,1次/d,替格瑞洛90mg/次,2次/d),随访期内未发生症状性缺血事件及不明原因的皮肤､黏膜青紫及牙龈出血､消化道出血等出血事件｡

目前血流导向密网支架应用于儿童颅内动脉瘤的治疗尚存在不确定性,支架置入后的穿支缺血风险､长期并发症风险以及适合患儿的抗血小板聚集治疗方案仍需要更多研究论证｡我们通过PubMed､维普网､中国知网､万方数据知识服务平台等进行检索,尚未查阅到国内有关于多密网支架桥接治疗儿童颅内动脉瘤的相关病例报道,希望本例报道能为后续深入探索儿童颅内动脉瘤的治疗提供参考｡