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患儿,女,9岁。因活动后心悸、气短入院。其父亲死于肺动脉高压,家属中无其他人有类似疾病。查体:无发绀,左胸稍隆起,心界不大,心尖搏动呈抬举性,双肺未闻及干湿啰音。患儿发病的原因是否与遗传性的因素有关呢?
Nintedanib (曾被称为BIBF1120)是一种靶向多种酪氨酸激酶的细胞内抑制剂,目前主要用于非小细胞肺癌的治疗(相关资讯:Lancet Oncol:nintedanib二线有效治疗非小细胞肺癌(LUME-lung 1试验)。一项II期临床试验表明,每天2次、每次150 mg nintedanib疗法可减少特发性肺纤维化患者肺功能衰退和急性加重的发生。英国、美国、日本、德国和法国
Turner综合征(Turner's syndrome,TS)又称先天性卵巢发育不全。是一种由于染色体缺失所致的先天性疾病。TS是一种较为罕见的遗传疾病,在存活女婴中的发病率约为1/2500,表现为1条X染色体部分或完全缺失。其中最常见的染色体核型为(45,XO),有典型的临床表现,如身材矮小、卵巢功能不全所致的原发性闭经、性幼稚等。 研究表明,TS患者发生自身免疫性疾病(autoi
17岁女性患者,因活动后气短4年,反复晕厥2年入院。查体:双肺呼吸音清晰,未闻及干湿性啰音,双肺未闻及血管杂音。被当地医院诊断为“肺动脉高压”,如何鉴别是特发性还是继发性呢?详见以下病例——
特发性全面性癫痫(IGEs)是儿童期至成年早期常见的具有遗传背景的全面性癫痫,发作类型以失神、肌阵挛及全面性强直阵挛发作为主。
客观地说,目前临床医生对纤维化性肺疾病仍知之甚少:病因和发病机制不清楚;在诊断和判断病情、预后方面仍存在很多困惑;重要的是,至今未找到确定有效且不良反应小的治疗药物。然而,这并不等于临床和科研工作毫无建树。事实上,自首次报道间质性肺疾病至今的近 80 年内,经过大量艰苦而细致的工作,人们对这类疾病的认识已取得长足进展,积累了有价值的循证医学证据。 【分类】从单一病理标准到兼顾临床与病
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医路相伴,成就大医
#特发性#
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为什么不做心包穿刺呢?要不然这个病人不会死的.
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好知识.值得拥有
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好病历.学习了
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学习了
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了解一下.谢谢分享!
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