舌淀粉样变1例
2019-10-11 李化 霍晓 王洁 实用口腔医学杂志
舌淀粉样变（amyloidosis lingual）是淀粉样物质沉积在口腔的早期表现，是一种全身多脏器受累的新陈代谢紊乱性疾病的口腔表征。舌淀粉样变在临床上较为少见，1985～2005年相关资料仅15例确诊为舌淀粉样变。该文报道河北医科大学口腔医院口腔内科首诊舌淀粉样变1例，并经舌体组织病理检查确诊，证实为舌淀粉样变。
舌淀粉样变（amyloidosis lingual）是淀粉样物质沉积在口腔的早期表现，是一种全身多脏器受累的新陈代谢紊乱性疾病的口腔表征。舌淀粉样变在临床上较为少见，1985～2005年相关资料仅15例确诊为舌淀粉样变。该文报道河北医科大学口腔医院口腔内科首诊舌淀粉样变1例，并经舌体组织病理检查确诊，证实为舌淀粉样变。
1.临床资料
张某某，男，67岁，农民。舌部及颊部肿物伴疼痛1年余。患者1年前发现左颊黏膜出现血疱，进食时易破溃出现疼痛。曾于当地医院治疗，无明显效果。近半年发现双颊黏膜及舌黏膜出现肿物，时有破溃，疼痛明显，且肿物增长较快，舌体活动不自如而前来就诊。慢性肾功能不全、肾性贫血两年余。否认肝炎、结核等传染性疾病；否认高血压、心脏病、糖尿病史；否认外伤、手术、输血史；无烟酒嗜好，否认药物、食物过敏史，否认家族史。
1.1一般检查
口腔卫生差，舌体肿大，活动受限，舌背舌乳头萎缩，表面光滑，遍布蓝紫色、紫红色和黄色突起，部分突起表面有糜烂面，质地中等，触痛明显。舌腹部、口底可见广泛增厚。双颊黏膜沿咬合线处见大小不一的疱样突起，呈蓝紫色、紫红色和黄色改变，质地中等（图1）。
图1 舌背舌乳头消失，遍布紫红色和黄色疱样突起；双颊黏膜见紫红色、淡紫色和黄色疱样突起
1.2病理检查
切取舌背活体组织进行病理检查，HE染色的切片淀粉样物质为一致的嗜伊红样物质（图2）。
图2 病理检查（HE，A：×20；B：×100）
2.讨论
淀粉样变（amyloidosis）是一种少见的蛋白质代谢紊乱引起的全身多脏器受累的综合征。根据沉积的纤维蛋白类型不同，淀粉样变主要分为3型：AL型、AA型和ATTR型。AL型主要包括原发性淀粉样变、浆细胞病（包括多发性骨髓瘤）相关的淀粉样变。AA型淀粉样变常继发于某些慢性炎症如类风湿关节炎和肺结核。ATTR型淀粉样变一般少见肾病和巨舌。口腔黏膜最常见的症状是舌淀粉样变，表现为舌体增大，广泛而对称，早期舌体尚软，舌活动不受限制。
随着淀粉样物质沉积，舌体逐渐变硬，语言、吞咽变得困难；舌两侧有齿痕，舌体疼痛，沿舌缘可见黄色结节或突起的白色病损。口腔淀粉样变也可表现为口腔黏膜广泛的蓝紫色疱样突起，还可表现为黏膜表面的结节样突起。本例患者即表现为双颊黏膜和舌黏膜广泛的蓝紫色疱样突起，表面有糜烂面，舌体活动受限，疼痛明显。淀粉样变的诊断需根据临床表现和组织活检。刚果红染色淀粉样物质呈红色，在偏振光下，淀粉样物质显示为“苹果绿”双折射。一旦淀粉样变的诊断确立，应对患者采取多种检查以排查潜在疾病。因本病病因不清，病例数少，文献中尚未有成熟的治疗方案。治疗药物包括美法仑、泼尼松和秋水仙碱。若本病是继发于其他疾病，应当及时治疗系统性疾病。
口腔局部以对症治疗为主，可试用肾上腺糖皮质激素行病损区局部注射，每周1次。舌淀粉样变不是一种独立的疾病，而是全身疾病的口腔表征，由于口腔的解剖特点，口腔病损往往先于其他脏器损害被患者注意。在发现舌体肿大的同时要警惕淀粉样物质在其他器官中沉积。对患者口腔表现的早诊断，有助于及时发现和诊断其他脏器的疾病，对于改善疾病预后、延缓病情进展起重要作用。
原始出处：
李化,霍晓,王洁,张艳宁,刘莉.舌淀粉样变1例[J].实用口腔医学杂志,2018,34(05):711-713.
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