JCEM：嗜铬细胞瘤和交感神经节旁瘤的发病率和临床表现
2021-01-23 MedSci原创 MedSci原创
嗜铬细胞瘤和交感神经节旁瘤（PPGL）是分泌儿茶酚胺的罕见肿瘤，但最近的研究表明其发病率正在增加。PPGL的发病率1977年至2015年增加了4.8倍。
嗜铬细胞瘤和交感神经节旁瘤（PPGL）是分泌儿茶酚胺的罕见肿瘤，但最近的研究表明其发病率正在增加。传统上，PPGL患者具有阵发性症状和高血压，但有关PPGL患者临床表现的现有数据均来自转诊中心。近日，内分泌和代谢性疾病领域权威杂志Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism上发表了一篇研究文章，该研究为一项基于人群的研究，旨在归纳PPGL患者的临床表现和发病率的时间趋势。
研究人员对1977-2015年期间在丹麦确诊的567例PPGL患者进行回顾性队列研究，并从192名患者组成的亚组的医疗记录中收集了临床数据。研究人员计算了全国人群的年龄标准化发病率（SIR）和患病率，并根据临床数据对亚组的表现进行了描述性统计。
该疾病的SIR从1977年的每百万人每年1.4人（95％CI为0.2-2.5）增加到每百万人每年6.6人（ 2015年，95％CI为4.4-8.7），相当于增长了4.8倍。该增加主要是由于偶然发现小于4 cm的肿瘤，并且在50岁以上没有儿茶酚胺过量的阵发性症状或局限性发作的患者被诊断所致。
2015年12月31日，PPGL的患病率为每百万居民64.4人（95％CI为57.7-71.2）。在192例临床数据中，有171例（89.1％）患有单侧嗜铬细胞瘤，而单侧副神经节瘤（n=13，6.8％）和多灶性PPGL（n=8，4.2％）很少见。
由此可见，PPGL的发病率1977年至2015年增加了4.8倍。
原始出处：
Tali Cukierman-Yaffe.et al.The Relationship between Glucose Control & Cognitive Function in People with Diabetes after a Lacunar Stroke.JCEM.2021.https://doi.org/10.1210/clinem/dgaa965
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