新生儿颅内海绵状血管瘤并囊性变1例
2019-08-06 孙腾宇 侯现增 范晓勇 临床神经外科杂志
患儿，男，5个月。患儿母亲（29岁）在怀孕37周时，行腹部B超检查发现胎儿右侧额叶脑实质内有一4.4 cm×3.4 cm大小的偏强回声，呈现点条状血流信号，其周围可见大小4.6 cm×3.2 cm的液性暗区（图1）；胎心140次/min，生命体征平稳。在山东省千佛山医院行腹部MRI检查示：胎儿一侧侧脑室旁可见一不规则形短T1长T2异常信号，信号不均匀（图2）；诊断为额叶占位并囊性病变。考虑良性病变
1.临床资料
患儿，男，5个月。患儿母亲（29岁）在怀孕37周时，行腹部B超检查发现胎儿右侧额叶脑实质内有一4.4 cm×3.4 cm大小的偏强回声，呈现点条状血流信号，其周围可见大小4.6 cm×3.2 cm的液性暗区（图1）；胎心140次/min，生命体征平稳。在山东省千佛山医院行腹部MRI检查示：胎儿一侧侧脑室旁可见一不规则形短T1长T2异常信号，信号不均匀（图2）；诊断为额叶占位并囊性病变。考虑良性病变的可能性大，建议密切观察。
图1患儿母亲怀孕37周时腹部B超检查结果。胎儿右侧脑实质内偏强回声，其内有无回声区；CDFI示：偏强回声内可见条状血流信号，其内有液性暗区
图2患儿出生前，其母怀孕37周时腹部MRI检查结果。胎儿一侧侧脑室旁短T1、长T2不规则信号
3周后患儿通过剖宫产顺利出生。查体：左侧前额明显膨出，颅缝2.6 cm，各项生命体征平稳；未见明显恶心、呕吐、癫痫发作等表现。颅脑MRI检查示，左侧额颞部占位，周围囊性病变；增强扫描病灶有环状强化（图3）。患儿颅内占位诊断明确，考虑患儿的生命体征平稳，且围手术期困难，因此密切观察，暂不手术治疗。
图3患儿出生后头颅MRI检查结果。左额颞部占位，周围囊性病变；增强扫描，病灶呈环形强化
5个月后，在通过鼻插管的全身麻醉下，对患儿行“脑血管畸形和囊肿切除术”。采用左侧额颞部发际内弧形切口，颞部自颧弓上方2 cm，额部至中线；常规消毒、铺巾后，依次切开头皮、皮下组织，剥离骨膜，悬吊硬脑膜，弧形剪开硬脑膜，见囊肿张力高，表面有薄层脑组织；分离显露囊肿，释放囊液，见血管畸形位于外侧裂；分离显露血管畸形根部并予以切除，囊壁部分切除；彻底止血后，逐层缝合。术中快速病理检查示：海绵状血管瘤。术后患儿恢复较好。1年后复查，患儿的肢体活动、腱反射均正常，未见明显异常体征。
2.讨论
2.1病理机制
有研究指出海绵状血管瘤的发病与孕期黄体酮及雌激素分泌增多有关。本例患儿在胎儿期发病，因此推测激素通过胎盘传递给胎儿，对海绵状血管瘤的发生起到作用。从组织病理学来看，海绵状血管瘤是一种多小叶、暗红色、桑葚状的血管团，这些微小血管只有一层单层内皮细胞排列，管壁不含平滑肌层及弹力层，血流缓慢，在血管团周围可见胶质增生及含铁血黄素沉积，胶质的增生可以起到保护膜的作用，防止血管瘤出血。
本例患儿的病理检查结果表明，新生儿海绵状血管瘤含铁血黄素及血管团周围的胶质增生明显少于其他年龄组。并且加上婴幼儿脑组织发育不完善，畸形血管壁更为薄弱的特点，使得新生儿海绵状血管瘤更容易发生出血。反复的出血，使血窦间隔膜破裂融合、机化进而形成较大的囊腔，而囊腔的渗透效应又使得大量液体渗入其中，使得囊腔不断扩大。而血流缓慢的特点使其容易形成血栓闭塞，纤维化，最终钙化。这也是少数患儿可自愈的病理基础。
2.2临床表现
本例患儿以颅径增大为主要临床表现，相关影像学检查示巨大液性暗区，慢性出血表现。未见明显癫痫发作、抽搐等症状。新生儿颅内海绵状血管瘤的临床表现多样化，主要以脑积水、脑出血为主，其中脑实质、脑室出血较为多见，单纯的蛛网膜下腔出血较少。这与其他年龄组相比有其特异性：（1）新生儿海绵状血管瘤出现脑实质内较大血肿的几率更高，考虑为病灶周围胶质增生少的原因；（2）新生儿海绵状血管瘤癫痫发作少见；（3）少有恶心呕吐等颅高压症状，主要为新生儿囟门较大，骨缝尚未闭合，对颅内占位有缓冲效应的缘故。
本例患儿的病变较为特殊，占位效应以囊性液体为主，未见明显血肿，考虑主要为反复新生血管慢性出血、血肿机化所致。
2.3影像学表现
B超可作为产前筛查的首选方法，其阳性率较高。在23例病例中，除4例患儿未行检查，死后尸检发现外，行B超筛查的患儿为9例（9/18），占50%。本例患儿在孕期37周时，其母行常规B超产检发现胎儿右侧脑实质内有4.4 cm×3.4 cm大小的偏强回声，其内可见无回声区；CDFI示偏强回声内可见点条状血流信号。由于海绵状血管瘤为畸形的毛细血管团，血流缓慢；因此B超CDFI示实质内较低的血流信号为其诊断要点，且阳性率较高。
对B超筛查疑似患儿，行MRI检查进一步明确诊断。本例患儿MRI低信号环及爆米花样改变不明显，呈短T1、长短T2异常信号，增强扫描示环形强化。考虑其原因主要为新生儿海绵状血管瘤病灶周围含铁血黄素沉积少，且血管壁薄弱血流不丰富，因此低信号环较成人不甚明显，也少有爆米花样改变。近来SWAN序列的应用对诊断海绵状血管瘤起到重要补充作用。海绵状血管瘤内的含氧及脱氧血红蛋白、含铁血黄素等可产生磁敏感效应，使信号降低，呈类圆形低信号区，且敏感性较高，结合常规序列扫描对疾病诊断率较高。因海绵状血管瘤为小毛细血管团，血流缓慢，故DSA及MRA对海绵状血管瘤的诊断率较低。
2.4治疗及预后
手术为治疗新生儿海绵状血管瘤的首选有效方法。有学者提出在海绵状血管瘤中，静脉畸形引流静脉异常是其复发的根本原因。因此，在切除病变的同时，应结扎并切除引流静脉。对于囊壁及病灶手术切除较为困难者，为安全起见，不要强行剥离，残留的病灶可行放射治疗。放射治疗也是治疗海绵状血管瘤的一种方法，尤其对较小病变的疗效显著；但对新生儿的不良反应较大。有学者认为，新生儿可承受高达40Gy的放射治疗剂量，但此可能对新生儿的神经系统产生不可逆性的损害。也有学者认为，30Gy以下的剂量可用于新生儿海绵状血管瘤的放射治疗，且效果较好。
原始出处：
孙腾宇,侯现增,范晓勇,黄传江,刘广存.新生儿颅内海绵状血管瘤并囊性变1例报告及文献分析[J].临床神经外科杂志,2018(03):223-225.
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