Blood：巨淋巴结增生症！
2018-09-07 MedSci MedSci原创
Castleman病（CD，又称巨淋巴结增生症）是一组具有组织病理特异性的异质性血液病，表现为单区域或多区域淋巴结肿大（MCD）。MCD的部分病例是由人疱疹病毒-8（HHV-8）感染引起的，而其他病例为HHV-8阴性或特发性（iMCD）。由于尚无统一的治疗指南，iMCD的治疗充满挑战性，预后可能很差；而且系统性的研究较少，也无明确的缓解标准。为提高iMCD患者预后，Castleman病协会从10个
Castleman病（CD，又称巨淋巴结增生症）是一组具有组织病理特异性的异质性血液病，表现为单区域或多区域淋巴结肿大（MCD）。MCD的部分病例是由人疱疹病毒-8（HHV-8）感染引起的，而其他病例为HHV-8阴性或特发性（iMCD）。
由于尚无统一的治疗指南，iMCD的治疗充满挑战性，预后可能很差；而且系统性的研究较少，也无明确的缓解标准。
抗白介素-6单克隆抗体siltuximab（或托珠单抗）加上或不加上糖皮质激素，是iMCD首选的一线疗法。对于大多数重度病例，推荐辅助联合化疗。根据疾病的严重程度，推荐采用更多药物在治疗失败时作二三线疗法。制定缓解标准来促进评估治疗成功与否。制定的指南应该能帮助治疗医师根据疾病严重程度将患者分层，方便为患者选择最佳的治疗方案。
2016年10月已成立了CD患者的国际注册（ACCELERATE，NCT02817997），旨在收集患者的预后，积累治疗方案的选择依据。
原始出处：
Frits van Rhee， et al. International， evidence-based consensus treatment guidelines for idiopathic multicentric Castleman disease. Blood 2018 ：blood-2018-07-862334； doi： https：//doi.org/10.1182/blood-2018-07-862334
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我妈很不幸得了此病，在山西肿瘤山西大医院无法确诊，被建议北京协和送手术病理玻片，去上海广州的知名大医院进行病理会诊，以明确诊断，可是良性增生属假性淋巴瘤，严控体温升高，已经吃燕窝、壳寡糖和β葡聚糖，日常饮食特意藜麦和加拿大野米，亚马逊生命之油苦配巴油准备内服外抹杀灭疑似病毒。
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