JNNP:慢性炎性轴索性多神经病的临床研究

轴突慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病”（CIDP）在20世纪90年代很少有报道。对于轴索性CIDP”或慢性炎症性轴索性多神经病（CIAP）是否存在仍存在一些疑问。作者报告了在伯明翰大学（UAB）的33例“免疫疗法对慢性轴突性多发性神经病（IR-CAP）的免疫治疗”中的经验，并提供了炎性轴索神经病的神经活检证据并最终提出了CIAP的诊断标准。

方法：IR-CAP的诊断应同时满足以下三个强制性标准：（1）获得性、慢性进行性或复发性神经病，病程>2个月；（2） 电生理学证据表明至少有两个神经轴索神经病变，但没有任何“脱髓鞘标准”的证据；（3）对免疫治疗有明确的反应。为了评估残疾程度，作者对周围神经病变使用了残疾评分系统。根据此系统，0为正常状态，而20为最大残疾状态。残疾评分是四种不同方式的总和：两种运动功能（远端和近端）和两种感觉功能（针刺和触摸，振动和位置）。 使用电极进行常规神经研究（NCS）。所有患者均在正中，尺神经，腓骨和胫神经中接受运动NCS，在正中，尺神经和腓肠神经中接受感觉NCS，而在正中和尺神经中接受混合NCS。对EMGer选择的所有肌肉患者均进行了单极针肌电图检查。一名患者进行了腓肠神经的神经针内感觉NCS。在32例患者中，通过腰椎穿刺获得脑脊液（CSF）用于诊断。所有患者均具有基本的周围神经病变检查，包括甲状腺和风湿病学特征，维生素B12和叶酸，血红蛋白A1C，沉降率以及通过免疫固定法进行的血清蛋白免疫电泳。将IR-CAP的临床和实验室特征与之前发表的CIDP的特征进行了比较。

结果：33例IR-CAP患者除“运动神经病亚型”外，表现出相似的慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）临床特征。 在27/32（78％）的病例中发现高脊髓液蛋白。 31例腓肠神经活检中有14例（45％）证实为“炎症性轴索神经病”。

研究证实了CIAP的存在，在临床特征和免疫治疗方面与CIDP相似。之间的主要区别是神经活检和神经传导检查结果显示为“炎症性轴索神经病”。 鉴于免疫疗法具有潜在的治疗益处，对CIAP的认识很重要。 可以通过建议的诊断标准进行CIAP诊断。