增生性肌炎MRI表现1例
2019-08-10 蔡熹 曾邦峰 余晖 医学影像学杂志
男67岁。因“左大腿包块伴疼痛2周”入院。2周前患者无意发现左大腿包块，疼痛，活动时明显；无红肿、破溃，休息后未消退。查体：左大腿中上段前侧可扪及大小约10 cm×5 cm包块，色、温正常，质软，稍压痛，活动可，与周围组织无粘连；无放射痛、胀痛。
男67岁。因“左大腿包块伴疼痛2周”入院。2周前患者无意发现左大腿包块，疼痛，活动时明显；无红肿、破溃，休息后未消退。查体：左大腿中上段前侧可扪及大小约10 cm×5 cm包块，色、温正常，质软，稍压痛，活动可，与周围组织无粘连；无放射痛、胀痛。
MRI：左大腿股直肌肿胀，中上段肌肉见一梭形肿块影，边界不清，大小约7.1 cm×2.5 cm×4.0 cm。T1WI呈等信号；T2WI呈明显高信号，内部信号稍低，股直肌及周围筋膜水肿（图1）；T1WI脂肪抑制序列增强扫描延迟期肿块均匀强化，边缘较明显，股直肌筋膜强化明显（图2）；DWI肿块呈高信号（图3）；MRI诊断：左侧股直肌病变，考虑结节性筋膜炎可能。
图1 T2WI，左大腿股直肌内肿块呈明显高信号，内部信号稍低，临近股直肌受累水肿；图2 T1WI增强扫描延迟期病灶均匀强化；图3 DWI病灶呈明显不均匀高信号
手术及病理：左大腿包块处前方取纵行切口长约5.0 cm，切开皮肤、皮下，打开筋膜层，可见股直肌肌肉与筋膜层轻微粘连，探查包块位于股直肌内，质硬，无包膜，与正常肌肉组织界限不清。大体标本：包块大小约5.5 cm×4.0 cm×2.0 cm，切面灰白色。病理：增生的成纤维细胞侵犯间质，局部肌肉组织呈萎缩状，部分被取代；并见胞质丰富而嗜碱性、核空泡状、核仁明显的巨细胞，有核分裂象。
免疫组化：Vimentin（+）、SMA（+）、Calponin（+）、CD57（+）、Desmin（-）、S-100（-）、Myogenin（-）、MyoD1（-）、CD34（-）、CD68（-）、Ki-67（约5%+）（图4）。病理诊断：HE形态结合免疫组化结果考虑增生性肌炎。
图4 免疫组化：Calponin染色阳性（Calponin×200）
讨论：
增生性肌炎（proliferative myositis，PM）是一类发生在骨骼肌中较少见的反应性、假肉瘤样疾病。多见于中老年人，好发于躯干和四肢。在2013版的WHO分类中，将其归为“纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤（良性组）”。本病有自限性，但常因误诊而行手术，因此，及时确诊具有重要意义。
正常肌组织在炎性因素作用下，大量成纤维细胞增生侵犯间质，局部肌肉组织萎缩，甚至被取代；间质血管增生，大量血管内蛋白及水分子渗透到骨骼肌细胞外间质，股直肌肿胀；受侵的间质内含大量成纤维细胞和嗜碱性巨细胞，可能是导致T2WI及T2WI脂肪抑制序列上病灶内稍低信号的原因。DWI呈高信号，这可能与间质血管增生所致的血管源性水肿和受侵的间质间水分子扩散不受限有关。
增强扫描延迟期病灶强化较均匀，可能与间质血管增生及肉芽组织内的对比剂延迟廓清有关。鉴别：PM需要与软组织肉瘤、结节性筋膜炎（NF）、骨化性肌炎等鉴别。软组织肉瘤常呈圆形或结节状，缺乏正常结构的肌肉纤维，肿块较大时常发生坏死，出血和囊变。NF常表现为“筋膜尾征”和“反靶”征，临床有“三不诊断原则”。骨化性肌炎早期水肿、增强扫描边缘环状强化，内部可见钙化，结合外伤史不难鉴别。然而，不同疾病在不同病理阶段影像学表现也不同，需要结合临床，必要时行病理活检。
原始出处：
蔡熹,曾邦峰,余晖.增生性肌炎MRI表现1例[J].医学影像学杂志,2018(04):594+598.
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