巨大孤立性腹膜平滑肌瘤并蒂扭转误诊1例报告

腹膜平滑肌瘤是腹膜和网膜表面以同源性、 多中心性为主要特点的平滑肌结节，多发生于育 龄期女性，偶可发生于绝经期女性、男性及幼儿。 腹膜平滑肌瘤组织来源不明确，常以播散、多发为 主要呈现形式，临床较为少见，孤立性腹膜平滑肌 瘤更为罕见。现将暨南大学附属第一医院收治的 1例巨大孤立性腹膜平滑肌瘤并蒂扭转误诊病例 报道如下。

患者38岁，已婚。因“腹痛1d”于2017年9月 10日入院。入院前夜间活动后突发腹痛，为左下 腹持续性胀痛，疼痛剧烈，无明显加重或缓解因 素，无发热、阴道流血等其他特殊症状。患者既往 无特殊病史及手术史，平素月经规律，量中等，无 痛经，末次月经：2017年8月28日。孕2产1，有人 工流产史。专科检查：外阴发育正常，已婚已产 型，阴道畅，黏膜光滑，见少量白色阴道分泌物；宫 颈光滑、质软，无接触性出血，宫颈无举痛、摇摆 痛，子宫前位，大小正常，左下腹可扪及一包块，直 径约10cm，活动度可，有压痛，双附件未触及。超 声提示：子宫前位，大小正常，实质回声均匀，内膜 厚12mm，居中光整，未见占位病变；盆腔内见一不 均质占位病变，大小约106mm×89mm×98mm，与子宫关系不明确，盆腔见深度约16mm液性暗区。腹 部立位平片检查未见异常。考虑诊断卵巢囊肿蒂 扭转，遂于入院当日急诊行腹腔镜探查术。术中 见：子宫前方可见一包块，大小约10cm×11cm×12cm，呈长椭圆形，暗紫色，表面凹凸不平，根部位 于左卵巢旁壁腹膜处，根部蒂扭转（见图1），子宫 大小正常，表面光滑，左侧输卵管系膜可见一囊 肿，大小约0.5cm×0.6cm×1cm，左侧卵巢及右附件 未见明显异常（见图2）。于包块蒂部电凝离断，延 长腹腔镜操作孔将其完整取出，取出后电凝腹壁 创面，并应用生理盐水反复冲洗盆腔，吸净冲洗液 减少残留，检查无活动性出血后关腹（见图3）。术 后病理示： （左下腹部肿物）镜下见由梭形细胞构 成，核呈长梭形，胞浆嗜酸排列成束状、编织状；免 疫组化：SMA/Desmin（+），CD117（-），ER（-）。符 合腹膜来源的平滑肌瘤（见图4）；（左侧输卵管系 膜囊肿）符合副中肾管囊肿。诊断：（1）原发性巨大腹膜平滑肌瘤并蒂扭转。（2）左侧输卵管系膜囊 肿。术后予以抗感染、补液等对症支持治疗后好 转出院。术后定期复查，超声均提示子宫大小正 常，子宫及双附件区未见占位病变，尚无复发迹象。

腹膜平滑肌瘤是一种罕见的良性肿瘤［1］。目 前世界范围内仅有百余例文献报道，且大多以播 散、多发形式呈现，称之为播散性腹膜平滑肌瘤病（leiomyomatosisperitonealisdisseminata，LPD）。近 年来，随着腹腔镜手术中电动旋切器的广泛应用， LPD发病率呈上升趋势，此类患者表现为既往有肌瘤病史及手术史，术后随访时诊断为LPD［2］。然 而，本病例巨大孤立性腹膜平滑肌瘤，以往相似报 道较少。 腹膜平滑肌瘤发病机制尚不明确，目前存在 诸多理论，如激素、化生、遗传、腹膜多潜能间充质 干细胞、医源性种植等［3］。其中以激素学说最为经 典，以长时间使用口服避孕药、予以外源性激素补 充治疗、处于妊娠期或合并雌激素分泌性肿瘤的 患者较为好发［4］。Onorati等［5］报道了曾长时间使 用激素补充治疗的患者，因反复复发的LPD，多次 行开腹手术治疗的案例。而Yang等［6］发现部分 LPD 患 者 应 用 促 性 腺 激 素 释 放 激 素 激 动 剂 （GnRH-a）或芳香酶抑制剂治疗后，其体内雌激素 水平降低，同时LPD肿瘤结节逐渐消退。此外，医 源性种植学说为近年来研究热点。Momtahan等［7］ 报道，既往无激素治疗史的患者，在经历一次腹腔 镜下子宫肌瘤剔除术后，在腹腔镜穿刺孔瘢痕上 发现了LPD肿瘤结节。该学说认为LPD发生原因 与手术中使用电动旋切器相关，为便于经穿刺孔 取出肌瘤，高速旋转的电动叶片将其分离为小组 织团块，旋切过程中不可避免地将肉眼不可见的 肿瘤碎片播散在腹膜及网膜表面，可再次增殖、分 化形成LPD［8］。本病例中，患者为育龄期妇女，既 往无子宫肌瘤病史及手术史，无使用口服避孕药、 激素替代治疗史，无明显家族遗传倾向，病理组织 学检查中ER表达呈阴性，其病因学不明，也很大 程度上增加了该病例临床诊断的难度。 腹膜平滑肌瘤的临床症状及体征无特异性， 极易发生误诊。大部分患者仅因发现盆腔包块就 诊，部分患者伴随下腹痛、经量增多、痛经进行性 加重、周围压迫症状等，极少数巨大瘤体者可因瘤 体破裂出血或蒂扭转并发急腹症入院。此外，腹 膜平滑肌瘤还可表现为腹水和盆腔淋巴结肿大［9］。 腹膜平滑肌瘤患者常规生化、肿瘤标志物等实验 室指标无明显特异性，部分患者可出现CA125轻 度升高，而临近子宫及附件区的病变影像学无法 明确位置关系，需要与卵巢良恶性肿瘤鉴别，卵巢 囊肿蒂扭转一般好发于蒂长、活动度好且重心偏 于一侧的肿块，是妇科常见急腹症，瘤体充血坏 死，易继发破裂、感染，一经确诊需即刻手术［10］。 腹膜平滑肌瘤的部分影像学表现类似转移性肿 瘤，需要与阔韧带肌瘤、脉管内平滑肌瘤病、腹膜 间皮瘤、腹膜恶性肿瘤及腹膜转移性肿瘤等疾病鉴别［11］。其中，脉管内平滑肌瘤病在病因上与雌 激素水平关系密切，临床症状不典型，易与腹膜平 滑肌瘤混淆，影像学检查中血供丰富、肌瘤形态呈 蟹足状突向宫旁血管可与之鉴别［12］，少部分患者 可出现血管内新生物经脉管蔓延至心脏及瓣膜等 表现。因此，临床上可通过采用三维可视化重建 技术明确肿瘤内外血管形态及与周边组织解剖关 系来降低腹膜平滑肌瘤误诊率，但最终诊断仍依 靠病理检查［13］。由于患者合并急腹症，未进一步 行MRI明确肿块蒂部位置及血运情况，是该病例 术前误诊的重要因素，根据术后病理才明确为原 发性腹膜平滑肌瘤。目前，孤立性腹膜平滑肌瘤 治疗上以手术切除为主，但因其复发及恶变率尚 未明确，术后仍需定期复查和随访。 综上所述，腹膜平滑肌瘤病因复杂、表现多 样、特异性差，临床上误诊率极高，全面结合患者 病史、合理应用影像学检查手段可提高临床诊断 的准确性。临床上常见的腹膜平滑肌瘤多具有播 散的生物学特性，以孤立性为首发表现的腹膜平 滑肌瘤，在经过手术切除后，不排除再次复发、播 散多发及恶变可能，尤其是既往有肌瘤病史及激 素暴露的患者，被认为是恶变的高危人群，故术后 积极、密切随访对于腹膜平滑肌瘤患者的预后非 常有利。其治疗方案以手术为主，根据患者年龄、 生育要求、病变程度、发病时期等因素应采取个体 化治疗方式，其合理治疗措施仍需进一步研究及探讨。

参考文献略。

原始出处：

左 萌，王玉霞，徐 丹，张文倩等，巨大孤立性腹膜平滑肌瘤并蒂扭转误诊1例报告[J],中国实用妇科与产科杂志2019，35（8）：957-959.