假性主动脉缩窄
2022-10-08 放射沙龙 放射沙龙 learningradiology
假性主动脉缩窄【概述】1.先天性，相对罕见2.冗长的降主动脉在左锁骨下动脉起始处以远扭曲、皱褶3.无梗阻4.压力阶差小于30 mmHg5.无肋骨切迹6.可能由异常延长的降主动脉所致。
57岁女性，上下肢血压正常
主动脉CT增强矢状位重建
三维（3D）重建
最可能的诊断是什么?
1.高血压
2.主动脉瓣狭窄
3.假性缩窄
4.全肺静脉回流异常（TAPVR）
5.主动脉缩窄
【答案】
3.假性缩窄
【讨论】
假性主动脉缩窄
【概述】
1.先天性，相对罕见
2.冗长的降主动脉在左锁骨下动脉起始处以远扭曲、皱褶
3.无梗阻
4.压力阶差小于30 mmHg
5.无肋骨切迹
6.可能由异常延长的降主动脉所致
【临床表现】
无症状
【影像学表现】
1.主动脉弓与降主动脉的连接处恰好经过动脉导管
2.可描述成“3字征”
3.因为无侧支循环，故无肋骨切迹
【鉴别诊断】
1.成人真性主动脉缩窄
压力差及肋骨切迹
2.颈位主动脉弓
通常于主动脉弓相反的一侧下降
【治疗】
不需要特殊治疗
【并发症】
与二叶式主动脉瓣、主动脉瓣狭窄及关闭不全、动脉导管未闭（PDA）、室间隔缺损（VSD）及矫正型大动脉转位有关
主动脉CT矢状位
假性缩窄：
CT增强矢状位（上图）示主动脉扭曲（白箭）类似缩窄，而无真性缩窄中可见的有意义的压力阶差。下图：表观再现三维（3D）成像显示相同的异常。
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