纵隔囊实性占位 ？丨罕见发病部位~

女，29岁，发现中纵隔包块10年。

行胸部CT平扫+增强

影像表现：

上腔静脉后、气管右侧旁见一囊实性肿块，大小约5.3cm×3.9cm×3.8cm，边缘光滑，内部密度不均，囊性区平扫CT 值约10HU，实性区平扫CT 值约16HU; 增强扫描囊性区未见明显强化(图1、2) ，实性区明显不均匀强化，CT值约54HU; 供血动脉来源于右侧锁骨下动脉( 图3～5) 。

行胸腔镜下中纵隔肿物切除术。胸腔无黏连，未见积液，于中纵隔见一囊实性肿块，约5cm×4cm×4cm大小，质软，似有完整包膜，前为上腔静脉，下为奇静脉弓，后为脊柱，内侧毗邻气管、食管及锁骨下动脉。

大体观: 灰白囊性包块一个，囊内为灰白胶冻样物，包块一侧见一灰褐色结节，切面灰褐色实性，质中。

光镜下: 囊性软骨壁内衬纤毛柱状上皮; 实性结节是水肿的肺组织，肺泡充满黏液。

病理诊断：支气管肺隔离症

叶外型肺隔离症

( extralobar pulmonary sequestration，ELS) 

是一种先天性肺发育畸形，表现为隔离的副肺叶或副肺段被独立的脏层胸膜所包裹。

ELS 最初于1946 年由Pryce提出，特点是一部分肺芽组织与支气管树分离，与正常气管、支气管不相通，仅接受来自体循环的异常动脉供血，从而导致该部分肺呼吸功能难以进行，形成隔离肺段。

临床一般无症状，仅在体检时偶然发现，不易引起感染。ELS少见，约占肺隔离症总数的25%，好发于6个月以内的婴幼儿，无明显性别差异。

ELS病变组织多位于左下肺与膈肌之间，也有文献报道见于前纵隔、上胸部、心包内，偶尔也发生在胸膜，中纵隔罕见。

• CT征象主要表现为边缘清楚的软组织密度影，密度多均匀，少数可见小囊状低密度影，增强扫描实性部分明显强化。

• CT根据其典型好发部位及强化方式可提示该病，若发现来自体循环的供血动脉则可确诊。

• ELS供血动脉可来自胸腹主动脉、肺动脉、锁骨下动脉等，本例供血动脉来自右侧锁骨下动脉。

• CT薄层增强扫描的重组后图像( MPR、MIP及VRT) 可以直观清楚地显示隔离肺组织异常供血动脉的全貌，是本病一项重要的诊断方法。

ELS 以囊实性为主要征象者需与中纵隔支气管囊肿、囊性淋巴管瘤鉴别。支气管囊肿主要表现为无强化的类圆形软组织影，密度均匀，无供血动脉; 中纵隔囊性淋巴管瘤形态各异，多呈攀藤样生长，边缘清楚，瘤内无钙化，囊内密度均匀。

中纵隔叶ELS的细小供血动脉易被忽视，术前诊断较困难，最终确诊仍依靠病理学检查。

病例来源：

中纵隔叶外型肺隔离症一例。刘盼、王頔、刘宗才、王荣品；临床放射学杂志. 2019,38(02)