新生儿红斑狼疮心脏受累表现

新生儿红斑狼疮（neonatal lupus erythematosus，NLE）是一种被动获得性自身免疫性疾病，发生在血清具有抗SSA/Ro、抗SSB/La或抗U1核糖核蛋白（ribonucleoprotein，RNP）抗体孕妇的后代中。

此类孕妇可无症状或已确诊为某种自身免疫性疾病，以系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）和干燥综合征最为多见，也可见于类风湿关节炎及混合性结缔组织病，母体自身抗体通过胎盘进入胎儿血液循环而致病。

男女发病之比致为1:2.3，新生儿主要表现为自限性皮疼、先天性心脏传导阻滞（congenital heart block，CHB）、血液系统损害、黄疸、肝酶水平升高和神经系统病变等，其中完全性房室传导阻滞（complete atrioventricular block，CAVB）为最严重且不可逆的，17.5%可致死，>60%患儿需植入永久性心脏起搏器，且患儿母亲再孕分娩CHB患儿的概率高达18%。除上述表现外，NLE患儿其他系统表现会随着其体内循环抗体的清除而缓解。

心脏受累表现

NLE心脏表现疾病谱包括3类，即（1）电生理异常：1°房室传导阻滞、2°房室传导阻滞、CAVB、心房和心室异位起搏、心房扑动、交界性异位性心动过速、室性心动过速、窦房结功能障碍、QTc间期延长；（2）心肌病或心肌炎：心肌炎、心肌病、心内膜弹力纤维增生症（弥漫或局限）、心包炎或心包积液；（3）结构性心脏病：房室瓣发育不良、狭窄或反流、半月瓣发育不良、狭窄或反流、动脉导管未闭、房室间隔缺损。

其心脏受累主要表现为CHB、心肌炎、心肌病、充血性心力衰竭及多种先天性结构性心脏病等。心脏受累是NLE宫内死亡或新生儿期死亡的主要病因。国内报道NLE心脏病变发病率较国外低，且预后相对较好，但也与国内对NLE心脏受累的忽略及认识不足有关。主要心脏病变如下。

先天性心脏传导阻滞

CHB是NLE最常见且最严重的心脏表现，抗SSA或/和抗SSB抗体阳性孕妇CHB的发生率为2%，CHB在所有活产婴儿中的发病率为1:5000~1:22000，其中宫内诊断或新生儿期诊断为CHB者中90%为NLE。CHB可表现为1°、2°或3°房室传导阻滞（atrioventricular block，AVB），在胎儿期可通过超声心动图确诊，主要表现为胎儿心动过缓。

宫内诊断为AVB的胎儿即使存活至生产，其新生儿期死亡率仍很高。1项以127例抗SSA或/和抗SSB抗体阳性孕妇为对象的研究显示，3°AVB可为初发表现，亦可为1°或2°AVB进展而来，孕16~24周时最常出现，因此在此期间密切监测超声心动图有利于及早发现。

新生儿期可通过查体发现心动过缓，心电图示心房率英150次/min而心室率仅为40-50次/min，因交界性或结性逸搏或异位心律而表现为窄QRS波群。在新生儿期诊断的CHB比宫内诊断的预后相对较好。

部分患儿AVB起病时表现为间歇性，常因心室率不慢且无症状而未被发现，但其随年龄增长可进展为持续性，同时会逐渐出现因心动过缓引起的活动耐力下降或发作性晕厥，甚至会因阿-斯综合征猝死。

心肌病

心内膜弹力纤维增生症（endocardial fibroelastosis，EFE）为NLE累及心脏的另一常见表现，伴或不伴传导障碍。EFE主要病理改变为心内膜下弹力纤维及胶原纤维增生，出现心肌不可逆性纤维变性和房室传导系统变性等，表现为心室扩张、收缩功能障碍、心肌肥厚。

超声心动图可发现心内膜回声增强，确诊依靠病理检查。EFE为新生儿期死亡的重要病因，亦是存活患儿出现扩张型心肌病、充血性心力衰竭的病因之一。

EFE可与CHB的发病相关，Guettrot-Imbert等研究结果显示，13例确诊为3°AVB者中7例存在EFE，6例在诊断3°AVB后数周至数年出现了EFE；其中11例结局为死亡或需实施心脏移植手术，但EFE亦可孤立于CHB之外单独发病。

其他心律失常及传导异常

除AVB外，NLE患儿也可出现其他电生理异常，包括一过性或持续性窦房结功能障碍、QTc间期延长、心室或心房异位起搏、心室或交界性心动过速及心房扑动等。频繁的交界性心动过速或心室异位心律是心脏严重受累的表现，可进一步发展为3°AVB。

窦房结功能障碍可见于AVB患儿或单独出现，表现为窦性心动过缓者占3.8%，若不合并EFE或AVB，一般为非永久性。右束支传导阻滞及QT间期延长也已有个案报道，但是否与NLE明确相关尚存争议。

先天性结构性心脏病

NLE患儿可出现各种先天性结构性心脏病，16%-42%的CHB患儿合并先天性结构性心脏病。国内1项对111例SLE合并妊娠的回顾性分析发现，其后代先天性结构性心脏病的发病率显著高于普通人群；包括持续动脉导管未闭、卵圆孔未闭、继发孔型房间隔缺损、室间隔缺损、先天性大血管错位、法洛四联征，瓣膜病包括半月瓣或房室瓣狭窄、反流、发育不良等。具体发病率目前缺乏大宗数据研究报道。