AAN 2014：视神经脊髓炎临床研究进展
2014-05-07 复旦大学附属华山医院神经科 陈向军 赵重波 医学论坛网
在诊断方面，国际视神经脊髓炎（NMO）诊断小组（IPND）对2006年NMO的Wingerchuk诊断标准进行修订，Wingerchuk教授对此进行解读，建议将NMO和视神经脊髓炎谱系病（NMOSD）合并成NMOSD一种疾病，并分为AQP4抗体阳性与阴性两种情况。AQP4-IgG阳性的NMOSD诊断标准：（1）至少1项核心临床表现（视神经炎、急性脊髓炎、第四脑室底部综合征、其他脑干综合征、有MRI
在诊断方面，国际视神经脊髓炎（NMO）诊断小组（IPND）对2006年NMO的Wingerchuk诊断标准进行修订，Wingerchuk教授对此进行解读，建议将NMO和视神经脊髓炎谱系病（NMOSD）合并成NMOSD一种疾病，并分为AQP4抗体阳性与阴性两种情况。
AQP4-IgG阳性的NMOSD诊断标准：
（1）至少1项核心临床表现（视神经炎、急性脊髓炎、第四脑室底部综合征、其他脑干综合征、有MRI病灶的嗜睡症或急性间脑综合征、有MRI病灶的大脑综合征）；
（2）血清AQP4抗体阳性；
（3）无其他更好的解释。
AQP4抗体阴性（或无法做该抗体检测）的NMOSD诊断标准：
（1）至少符合2项以下核心临床表现：①视神经炎、急性脊髓炎或第四脑室底部综合征三者之一；②支持空间多发的临床证据；③MRI的表现；
（2）血清AQP4抗体阴性或无法做该抗体检测；
（3）无其他更好的解释。该修订标准也对儿童NMOSD的诊断、AQP4-IgG抗体检测、单相性NMOSD与视神经脊髓型MS进行意见统一。
NMO与MS均可累及视神经，Mealy等通过分析26例NMO与26例MS患者急性视神经炎的MRI表现后，发现两者存在差别，与MS相比，NMO患者视神经病变更靠后，受累节段更长和更广泛。
Fryer等对检测AQP4抗体的四种实验室方法进行比较，发现细胞结合检测技术，尤其是M1-FACS具有较好的特异性与应用价值。
部分抗体阴性的NMO患者血清中可检测到抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体，Sato等比较了MOG抗体阳性与抗体阴性的NMOSD患者的临床特点与预后，发现MOG抗体阳性者的临床表现与AQP4抗体阳性者有所不同，且神经功能恢复更好。对AQP4抗体阴性的NMO患者来讲，MOG抗体是否阳性有助于判断疾病预后。
在治疗方面，Baharnoori等对血浆置换治疗NMO的短期与长期疗效进行研究，发现血浆置换对急性激素无效的NMO具有中等程度的疗效。
NMO与MS均可累及视神经，Mealy等通过分析26例NMO与26例MS患者急性视神经炎的MRI表现后，发现两者存在差别，与MS相比，NMO患者视神经病变更靠后，受累节段更长和更广泛。
Fryer等对检测AQP4抗体的四种实验室方法进行比较，发现细胞结合检测技术，尤其是M1-FACS具有较好的特异性与应用价值。
部分抗体阴性的NMO患者血清中可检测到抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体，Sato等比较了MOG抗体阳性与抗体阴性的NMOSD患者的临床特点与预后，发现MOG抗体阳性者的临床表现与AQP4抗体阳性者有所不同，且神经功能恢复更好。对AQP4抗体阴性的NMO患者来讲，MOG抗体是否阳性有助于判断疾病预后。
在治疗方面，Baharnoori等对血浆置换治疗NMO的短期与长期疗效进行研究，发现血浆置换对急性激素无效的NMO具有中等程度的疗效。
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