| 国际AIH工作组制订的诊断标准： | ||
|---|---|---|
| 特征 | 确诊 | 疑似 |
| 肝组织学 | 中等或严重界面性肝炎，伴或不伴小叶性肝炎或小叶中央-门脉桥接坏死，但无胆道病变或明确肉芽肿或其它各种病因提示的明显改变。 | 与确诊病例相同。 |
| 血清生化 | 各种血清转氨酶异常，特别是血清碱性磷酸酶无明显升高。血清α-抗胰蛋白酶、铜和铜蓝蛋白水平正常。 | 与确诊病例相同，但患者有异常血清铜或铜蓝蛋白水平，需相关检查排除Wilson病。 |
| 血清免疫球蛋白 | 血清总球蛋白或γ球蛋白或IgG水平＞1.5×UNL。 | 各种血清球蛋白或γ球蛋白或IgG水平高于正常值上限。 |
| 血清自身抗体 | 血清ANA、SMA，或抗-LKM-1抗体滴度＞1:80。儿童低滴度(尤其抗-LKM-1抗体)有意义。血清AMA阴性。 | 与确诊病例相同。但滴度≥1:40。这类血清抗体阴性病例但其它血清抗体*阳性。 |
| 病毒标记物 | 血清甲肝、乙肝和丙肝病毒感染标志物阴性。 | 与确诊病例相同。 |
| 其它病原因素 | 平均酒精消耗量低于25g/d。近期无使用肝毒性药物病史。 | 酒精消耗量低于50g/d及近期无使用肝毒性药物史。有提示酒精消耗量较大或近期使用肝毒性药物，如戒酒或停用药物后仍持续肝损害。 |
| 国际AIH工作组制订的原评分系统： | ||
|---|---|---|
| 评分项目 | 评分标准 | 分值 |
| 性别 | 2 | |
| AP:AST(或ALT) | -2 | |
| 2 | ||
| γ球蛋白或IgG水平高于正常值 | 3 | |
| 2 | ||
| 1 | ||
| 0 | ||
| ANA，SMA，或抗-LKM-1滴度 | 3 | |
| 2 | ||
| 1 | ||
| 0 | ||
| AMA | -4 | |
| 病毒标记物 | -3 | |
| 3 | ||
| 药物 | -4 | |
| 1 | ||
| 酒精 | 2 | |
| -2 | ||
| HLA | 1 | |
| 免疫性疾病 | 2 | |
| 其它标记物 | 2 | |
| 组织学表现 | 3 | |
| 2 | ||
| 1 | ||
| -5 | ||
| -3 | ||
| -3 | ||
| 治疗应答 | 2 | |
| 3 | ||
| 评分 | 0 分 （您已选择0个必选项，还有8个必选项未选） | |
| 结果解读 | 1、诊断标准： *其它血清抗体：包括核周型ANCA、抗可溶性肝抗原抗体/肝胰抗原抗体、抗肌动蛋白抗体、抗肝细胞质Ⅰ型抗体和抗唾液酸糖蛋白受体抗体。 2、评分系统： 治疗前积分：确诊病例＞15；疑似病例10-15。 治疗后积分：确诊病例＞17；疑似病例12-17。 |
|---|---|
| 相关解释 | 1993年和1999年国际AIH工作组先后制订AIH诊断标准和AIH诊断评分系统。临床诊断标准能满足大多数病例明确诊断或排除AIH。原始评分系统作为研究工具，可满足临床试验的可比性，也适用于不易符合标准的疑似病例。原始评分系统对治疗应答进行分级，治疗前后可呈现不同积分。 治疗前积分10分的敏感性为100%，特异性73%，诊断准确性为67%。治疗前积分为15分"确诊AIH"的敏感性为95%，特异性97%，诊断准确性为94%。儿童AIH病例的回顾性研究中支持原始制订评分系统的应用价值。 |
| 参考来源 | AASLD PRACTICE GUIDELINE, Diagnosis and Management of Autoimmune Hepatitis. Hepatology, 2010, vol 51, no 6: 2193~2213. |
