2013中国脑小血管病诊治专家共识
2013-10-01
随着人口老龄化的加速和脑血管疾病的危险因素的高发，脑小血管病（cerebral small vessel diseases, CSVD)日益增多。同时，随着神经影像学技术的普及和广泛应用，大量的CSVD被识别和发现。虽然，近年来国内外对CSVD的病因、发病机制、临床和影像学特点、诊断及治疗的研究取得了很大进步，但规范化的诊断标准还缺乏，高级别的临床研究证据亦不多，使得日常医疗实践中对CSVD的诊断和治疗水平不高，不规范的诊断和治疗比比皆是，甚至一定程度上加重了疾病的社会和经济负担。为此，《中华内科杂志》编委会组织国内部分神经科、影像科专家编写了《脑小血管病诊治专家共识》，对CSVD的定义和概念、流行病学、病理和发病机制、临床和影像学表现及防治予以介绍，以期提高相关专业领域医务人员对CSVD的认识和诊治水平。概述脑小血管指脑的小的穿支动脉和小动脉（直径40~200μm)、毛细血管及小静脉，它们构成了脑组织血供的基本单位，对脑功能的维持起着重要作用。CSVD泛指上述小血管的各种病变所导致的临床、认知、影像学及病理表现的综合征。由于病理学资料难以获得，习惯上多指小的穿支动脉和小动脉病变所导致的临床和影像学表现。CSVD主要以卒中（深部小梗死、脑出血）、认知和情感障碍及总体功能下降为突出的临床表现，影像学上则突出表现为腔隙性梗死（lacunar infarction，LI)、腔隙（lacune )、脑白质病变（white matter lesion，WML)、血管周围间隙扩大及脑微出血（cerebral microbleeds，CMB)等。经过半个多世纪的演变，临床、影像学或病理学研究对LI有着不同的概念和定义，比较混乱，应注意区分：（1) 腔隙源于病理学描述，原指脑内小的空腔，不含病因学意义，以后则被推测由小动脉闭塞所致。影像学所见的腔隙，是指直径3~15mm的囊性病灶，多数是由梗死病灶演变而来。影像学的LI指直径3~20 mm的磁共振（MRI)弥散加权成 像上为高信号的病灶。（2)影像学所见的LI或腔隙均可伴随或不伴随有相关的临床表现，后者亦被称为“静息性”。 多数腔隙病灶为“静息性”。(3)腔隙综合征（lacunar syndrome)是症状学概念，指与皮质下或脑干的小的病变相关的特定症状和体征。若其与相应部位的LI相关，则称为腔隙性缺血性卒中（lacunar ischemic stroke )。（4)因病因、发病机制、临床表现与影像学所见有相当的不一致，故有研究者提出为避免腔隙性梗死概念中所含的病因推测（小血管病性），建议用“深部小梗死”、“皮质下小梗死”等无病因推测的描述性术语，值得借鉴。虽然遗传性及免疫性CSVD也很重要，但本共识着重讨论常见的散发性CSVD相关内容。脑小血管病的临床表现卒中CSVD的急性神经功能损害表现为（缺血性和出血性）卒中。LI最常见的临床表现为腔隙综合征，包括纯运动性偏瘫、纯感觉性卒中、感觉运动性卒中、共济失调性轻 偏瘫及构音障碍手笨拙综合征等。但腔隙综合征并非与病损类型及部位一致，也不能提示发病机制，需要与其他病因导致的梗死相鉴别。CSVD导致者易伴随多发腔隙和较重的WML，而动脉粥样硬化导致者多为单个较大病灶且不伴明显的WML。与大的脑梗死及皮质脑梗死相比，LI的神经功能缺损相对较轻，预后较好。多个研究显示腔隙、WML及CMB均会增加缺血性卒中及出血性卒中的风险。认知和情感表现CSVD患者表现有慢性或隐匿进展的认知、人格、情感及行为障碍。CSVD是血管性认知功能障碍（vascular cognitive impairment，VCI)的主要原因，不仅导致未达痴呆严重程度的血管性轻度认知障碍（vascular mild cognitive impairment， VaMCI) ，也可占血管性痴呆 (vascular dementia，VaD)的36% ~67%。注意和执行功能障碍是其主要的认知损害特征，符合典型的皮质下损害表现，而记忆功能受累相对较轻且再认功能相对保留。研究显示，基线严重及快速进展的WML，均与注意和执行功能损害密切相关，是痴呆和认知障碍的独立危险因素。CSVD患者容易出现情感、行为和人格障碍，表现为淡漠、激惹及所谓血管性抑郁（vascular depression)。其他CSVD患者易有步态异常、易跌倒及排尿异常。患者的血管性帕金森综合征表现为步态障碍（额叶步态）、 跌倒、动作缓慢、碎步、步基增宽、无明显震颤及强直。WML与认知功能、步态、情感及排尿障碍密切相关，是老年人群功能残疾的重要影像学相关因素。白质疏松和残障研究（LADIS)显示，在600多例有WML的老年人群中，基线时WML程度为轻、中或重度者，1年后发生功能残疾的比例分别为9%、15%和26%，严重WML者的残疾和死亡风险是轻者的2倍。更多详情见：脑小血管病诊治中国专家共识发布
