患者出现意识障碍，居然是你意想不到的脑病

这种类型脑病很新，最近几年才发现，但作为一名神经科医生必须要掌握，今天就带大家来学习一下吧！

我们先来回顾一下2018年发表在JNNP杂志上的一篇病例报道，带大家认识MOG抗体病的影像学表现。

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病例资料

患者男，47岁，4个月前出现发热（体温39℃）、体重下降和夜间盗汗。

2个月前出现复视和步态异常。患者因意识障碍入院。

颅脑MRI FLAIR序列示双侧皮层下白质、胼胝体、小脑和脑干非对称性高信号伴有局部肿胀（图1A, B）。增强扫描后可见点状和线样强化，提示血管周围浸润和结节样强化（图1C, D）。

脑脊液检查示细胞数11 cells/μL（单核细胞94%）、蛋白增高 (101 mg/dl)，寡克隆带阴性、IgG指数0.5。

患者接受了脑组织活检，病理结果示炎性脱髓鞘而轴索保留（图1E-G）。脱髓鞘病灶可见弥漫性CD4+ T细胞浸润、血管周围CD20+ B细胞袖套。Klüver-Barrera染色可见脱髓鞘病灶界限（图1F）。脱髓鞘病灶免疫组化示MBP免疫活性缺失（图1G）、巨噬细胞内含MOG免疫反应碎片、星形胶质细胞增生、GFAP免疫活性正常。细胞转染技术（cell-based immunoassays, CBA）抗MOG抗体阳性（1:4096），抗AQP4抗体阴性。

患者最终诊断为MOG抗体相关性脑脊髓炎。在进行了甲强龙冲击（1000 mg/日，连续3日，序贯减量至口服）和7次血浆置换治疗后，患者意识逐渐恢复正常水平并出院。

视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是一种少见的中枢神经系统脱髓鞘疾病。高达87%的NMOSD患者血清可检测出血清水通道蛋白4（aquaporin-4, AQP4）抗体阳性。

在AQP4抗体阴性的NMOSD患者中，有42%患者可检测出髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体，并发现此类患者的临床和影像学特点与AQP4抗体阳性NMOSD患者有所不同。很多学者认为其MOG抗体阳性的NMOSD是一种独立的疾病。文献中对MOG抗体阳性疾病的称谓存在不同，这里我们沿用Jarius S等在2018年提出的命名—MOG相关性脑脊髓炎（MOG-EM）。

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认识一下MOG-EM的影像学表现

▎视神经病灶

54.4%患者行颅脑MRI检查时可以发现视神经病灶，该患者几乎都有一次视神经炎病程。眶内视神经肿胀和增强后强化分别见于61.9%和95.2%的MOG抗体阳性患者。视神经病灶影像学表现包括纵向广泛的视神经病变（超过视神经长度的一半）、视交叉受累、视神经萎缩，视交叉后视觉传导通路也可受累。

图1（a, b）T2WI和T1WI增强分别示视神经肿胀和强化。（c, d）纵向广泛的视神经强化。（e）纵向广泛的视神经炎受累范围从视交叉到眶内，左侧为甚。（f-h）冠状位T1WI示眶内视神经和周围视神经鞘强化，部分延伸至周围脂肪组织。（i）轴位T1WI示右侧视神经强化。（j, k）轴位FLAIR示双侧视束病灶。

▎颅内病灶

幕上和幕下病灶分别见于35.4%和14.6%的MOG抗体阳性患者。幕上病灶包括脑室周、胼胝体、皮层下白质、丘脑、基底节；软脑膜强化亦有报道。幕下病灶包括大脑脚、脑桥（顶盖）、延髓、小脑半球和小脑脚。

图2 （a）矢状位FLAIR示胼胝体病灶和从间脑延伸至脑桥束状病灶。(b)轴位FLAIR示右侧基底节、近皮质病灶。（c）轴位FLAIR示间脑病灶。（d）T1WI增强后软脑膜强化。（e）矢状位FLAIR示胼胝体病灶。（f, g）示大片融合性的右侧颞叶T2高信号病灶。

▎脊髓病灶

脊髓病灶患者中，长节段脊髓损害占72.4%。部分患者为短节段病灶。脊髓肿胀和强化病灶分别见于70.4%和67.9%患者，而无脊髓坏死。关于脊髓病灶分布，颈段、胸段的发生率分别为82.1%和75%。腰段和脊髓圆锥发生率则相对较低，均为11.1%。

图3 矢状位T2WI示长节段脊髓损害，延伸整个脊髓，病灶位于脊髓中央伴脊髓肿胀。（b）长节段脊髓病灶（超过3个椎体）。（c）长节段病灶从C5向上累及至脑桥延髓交界。

MOG抗体阳性与AQP4抗体阳性NMOSD之间影像学表现是否存在差异？

√：易受累

图4 （a）轴位FLAIR示皮层灰质/近皮层白质受累，MOG-EM。(b)T1WI增强扫描示软脑膜强化，MOG-EM。（c）轴位FLAIR示幕上室管膜周围受累，AQP4 NMOSD。（d）矢状位FLAIR示下丘脑受累，提示AQP4 NMOSD 间脑综合征。（e）轴位T2WI示极后区受累，AQP4 NMOSD。（f）轴位FLAIR示脑病样改变，MOG-EM。

矢状位T2WI示脊髓萎缩和残留的高信号病灶，AQP4 NMOSD。

双侧视神经炎 患者男，53岁，MOG-EM，临床表现未双侧眼眶疼痛、视觉缺失。冠状位T2WI（压脂）示双侧视神经高信号和肿胀。T1WI增强扫描示：双侧视神经纵向广泛的视神经强化。随访3个月病灶完全缓解。

最后回顾上诉病例，该患者增强MRI提示血管周围强化。血管周围强化也可见于其他疾病，如神经结节病、原发性中枢神经系统血管炎、CLIPPERS、淋巴瘤样肉芽肿病。MRI显示血管周围强化提示淋巴细胞在血管周围浸润，且脑活检证实了脱髓鞘病灶内血管周围淋巴细胞浸润。MOG-EM颅内病灶分布多样，当MRI表现为血管周围强化影像时，需要将MOG-EM纳入鉴别诊断范围中。