Respirology ：中国肺动脉高压的特征

许多 PAH 登记处报告了肺动脉高压 (PAH) 诊断和治疗的不同模式和不断变化的图像，为该疾病的各个方面提供了有价值的数据。然而，由于缺乏来自发展中国家的数据，如果他们的临床实践仅依赖于从发达国家推断的算法，则可能会遗漏一些潜在的问题。然而，迄今为止，来自包括中国在内的发展中国家的研究受到样本量小、回顾性或缺乏长期随访的限制，导致可供参考的证据较少。因此，在中国政府（中华人民共和国科学技术部）的支持下，我们开展了一项全国性前瞻性多中心登记，旨在为改善 PAH 医疗质量提供可靠证据。

几项利用不同风险分层的研究强调了维持或实现低风险的好处，并建议对 PAH 管理采用以目标为导向的治疗策略。然而，关于目标导向治疗纵向变化的调查在现实世界的登记中仍然很少，这可能会影响治疗策略的更好优化。风险评估工具的适用性还有待在独立队列中进行探索和验证。

因此，我们研究的目的是深入了解中国 PAH 的特征、目标导向治疗和生存率，并探索当前主要风险分层策略在我们独立的 PAH 队列中的适用性。

研究设计及入选患者：

在中国的一项全国性多中心前瞻性多中心登记研究中，招募了首次接受右心导管术（RHC）并在研究登记期间（即 2009 年 8 月至 2019 年 12 月）之前或期间 1 个月内被诊断为 PAH 的患者。由于样本量有限，当前研究中的患者被细分为特发性 PAH (IPAH)、与先天性心脏病相关的 PAH (CHD-PAH)、结缔组织病 (CTD-PAH) 和其他病因。

研究结果及结论：

共有 2031 名患者入组，其中先天性心脏病 (CHD)-PAH (45.2%) 是最常见的病因。平均年龄为 35 ± 12 岁，76.2% 为女性。在基线时，大约 20% 的中危或高危患者接受了联合治疗。在随访中，大约一半的重新评估患者没有达到低风险，即使在基线时接受联合治疗的患者中，仍有 4% 的患者病情恶化。联合治疗的比率从 2015 年之前的 6.7% 显着提高到之后的 35.5%。主要风险评估工具在基线和随访时都表现出良好的预测生存率。与其他国家相比，中国 PAH 患者表现出相似和不同的特征。当前的主要风险分层可以显着区分不同风险水平的患者。仍有许多患者在随访时未达到低风险，表明应实施更积极的治疗以优化以目标为导向的治疗策略。

中国的诊断年龄仍然相对年轻（平均年龄：35 岁），与其他国家不同，没有转向更高的年龄。其根本原因尚不清楚，但应该注意的是，老年患者经常并发合并症，导致 PAH，尤其是 IPAH 与其他疾病的鉴别困难。与其他登记处相比，年龄较小以及心血管合并症较少可能会进一步促进我们队列中更好的血流动力学特征和更好的存活率。与西方国家不同，但与亚洲数据相似，CHD-PAH 仍然是中国 PAH 患者最常见的病因，系统性红斑狼疮在 CTD-PAH 患者中占最多。与其他病因相关的 PAH 缺乏可以在一定程度上揭示除了心脏病学或呼吸内科以外的其他专科对 PAH 的诊断不足。在治疗方面，虽然接受 PAH 靶向药物的患者比例与之前报道的相似，但当前队列中联合治疗的比例相对较低。此外，在不同的随访时间间隔内，停止靶向治疗的患者比例逐渐增加。沉重的经济负担、难以获得药物、未能定期随访和医疗保险制度覆盖面不足可能是其他原因。

参考文献：

Quan, R, Zhang, G, Yu, Z, Zhang, C, Yang, Z, Tian, H, et al. Characteristics, goal-oriented treatments and survival of pulmonary arterial hypertension in China: Insights from a national multicentre prospective registry. Respirology. 2022. https://doi.org/10.1111/resp.14247