Neurocrit Care：被误诊为GBS的脑梗死
2018-08-02 杨中华 脑血管病及重症文献导读
脊髓前动脉（Anterior spinal artery，ASA）闭塞引起的双侧延髓锥体（bilateral medullary pyramidal，BMP）梗死是一种罕见的卒中类型，预后极差。
脊髓前动脉（Anterior spinal artery，ASA）闭塞引起的双侧延髓锥体（bilateral medullary pyramidal，BMP）梗死是一种罕见的卒中类型，预后极差。
2018年6月来自田纳西大学医学中心的Sammy Searcy等在Neurocrit Care上报道了两例表现为急性下运动神经元损害的BMP梗死患者，这非常容易误诊为Guillain–Barre综合症、重症肌无力、食物中毒、蜱性麻痹和脑干脑炎。另外作者还发现ASA变异，起源于单纯椎动脉会增加BMP的风险。
病例1：
57岁男性，进食后2h突发呕吐和腹泻。当地医生怀疑食物中毒。体检发现双侧球麻痹和四肢软瘫，眼球运动、光反应和感觉正常。迅速发展为呼吸衰竭，气管插管和呼吸机通气。临床怀疑肉毒素中毒，给予抗毒素治疗无效。为了排除GBS，进行了腰穿检查。脑脊液清亮，细胞数0，糖和蛋白正常。因为怀疑GBS，经验性给予免疫球蛋白输注5天。此时未进行电生理相关检查。
由于治疗无效，发病1周患者转院到作者的医院。查体发现患者呈现闭锁样状态，清醒，通过眨眼能够简单交流。瞳孔4mm，光反应正常。双眼水平侧视时可见凝视性水平眼震（horizontal end-gaze nystagmus），垂直运动和其他眼球运动功能正常。双侧听力正常。双侧面部无力，IX、X、XI和XII颅神经麻痹。鉴于患者肉毒素中毒（比如未累及瞳孔）和GBS（比如感觉正常以及IBD%E8%AF%8A%E6%B2%BB%E8%BF%87%E7%A8%8B%E4%B8%AD%E7%9A%84%E8%AF%84%E4%BC%B0-Part%203" target="_blank">胃肠道症状与神经系统症状之间间隔时间太短）的不典型临床表现，进行了磁共振检查。MRI发现心形弥散异常，为双侧延髓锥体梗死的典型表现（下图1）。MRA显示左侧椎动脉闭塞，为单侧（左侧）起源的ASA。血管影像显示左侧椎动脉闭塞导致ASA缺血（下图2）。进一步分析患者的MRA，ASA起自于1个椎动脉（III型），这是正常血管的变异。
患者进行了气管切开和经皮胃造口置管，随后出院康复，3个月后仅轻微改善。
病例2：
43岁，女性。经历了一夜呼吸费力和运动乏力后出现急性上升型下肢感觉异常。前一晚患者聚会时过量饮酒，此时她开始感觉下肢刺痛感，同时走路困难。既往高血压、病态肥胖、糖尿病、抑郁、焦虑和偏头痛病史。2周前上呼吸道感染，长时间咳嗽和呼吸困难。每天一包香烟，共25年。每天饮酒，偶尔使用可卡因和大麻。
来院查体发现球麻痹，吞咽困难，舌突出居中。面纹对称。呼吸困难，听诊可闻及干啰音、哮鸣音。随后气管插管和机械通气。神经系统查体发现双侧Babinski阳性。送检叶酸、VitB12、HIV、乙肝丙肝、快速血浆反应素环状卡片试验（rapid plasma reagin）、抗中心粒白细胞抗体和抗核抗体皆正常。
腰穿检查，以排除GBS变异型。支气管镜灌洗液检测到G-性菌，开始抗生素治疗。核磁DWI显示心形延髓梗死（下图3）。
DSA显示双侧ASA未显影（下图4），A图为左侧椎动脉，B图为右侧椎动脉，箭头所示为ASA未显影：
唯一能够解释BMP梗死的临床特点为单侧起源ASA。入院第8天气管切开和经皮胃造口喂养，出院后长期康复治疗。
原始出处：Searcy S, Akinduro OO, Spector A, et al. Heart-Shaped Bilateral Medullary Pyramidal Infarction as a Pathognomonic Finding of Anterior Spinal Artery Occlusion. Neurocrit Care. 2018 Jun;28(3):388-394.
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