戈谢病分型情况 | |||||
---|---|---|---|---|---|
项目 | Ⅰ型 (非神经病变型) |
Ⅱ型 (急性/婴儿型) |
Ⅲ型 (慢性/亚急性、青少年) |
||
Ⅲa | Ⅲb | Ⅲc | |||
发病年龄 | 婴儿~成人 | 围产期/新生儿 | 可早至儿童,晚至成年发病 | ||
进展 | 较慢 | 快速,多于2岁前死亡 | 较Ⅰ型快 | ||
神经系统病变 | 无 | 严重 | ++至+++,进行性肌阵挛及痴呆 | +至+++,水平凝视麻痹 | +,水平扫视障碍,角膜浑浊少见 |
脾肿大 | +~+++ | ++ | + | +++ | + |
骨病 | +~+++ | - | - | ++~+++ | + |
肺病 | +~+++ | +++ | ++~+++ | ++~+++ | +/- |
心血管疾病 | - | - | - | - | 心脏/主动脉钙化 |