Circulation：左心室致密化不全儿童长期结局！

左心室致密化不全(LVNC)儿童的长期结局尚不确定。近日，心血管领域权威杂志Circulation上发表了一篇研究文章，研究人员评估了全国人群研究LVNC儿童的晚期结局。

澳大利亚全国儿童心肌病研究包含了澳大利亚所有在1987年至1996年期间小于10岁原发性心肌病儿童。研究人员将扩张型LVNC（LVNC-D）患者的结局与扩张型心肌病（DCM）患者进行比较 。倾向评分分析用于危险因素调整。

该研究纳入了29名LVNC患者（占所有心肌病患者的9.2％），新发病例的平均年发病率为每100000名危险人群为0.11人。充血性心力衰竭是29例受试者中24例患者（83％）的首发症状，27例（93％）患者有扩张表型（LVNC-D）。诊断的中位年龄为0.3（四分位间距为0.08-1.3）岁。所有受试者的中位（四分位间隔）随访时间为6.8（0.7-14.1）年，对于存活患者为24.7（23.3-27.7）岁。在诊断后10年患者免于死亡或移植为48％（95％CI 30-65％），15年时为45％（95％CI 27-63％）。通过竞争风险分析，21％的LVNC受试者存活，并具有正常的LV收缩功能，在15年时31％的受试者存活，并具有异常功能。 LVNC-D与DCM受试者之间的倾向评分匹配提示LVNC-D受试者诊断后15年时免于死亡/移植的比例较低（LVNC-D：46％（95％CI 26-66％）vs. DCM： 70％（95％CI 42-97％），p=0.08）。使用治疗倾向评分逆概率的加权Cox回归分析，研究人员发现证据表明LVNC-D与更高的死亡或移植风险相关（HR为2.3,95％CI 1.4-3.8，p=0.0012）。

由此可见，症状性LVNC患儿通常在婴儿早期表现出扩张型表型。长期结局比匹配的DCM患儿更差。

原始出处：

William Y. Shi, et al. Long-Term Outcomes of Childhood Left Ventricular Non-Compaction Cardiomyopathy: Results from a National Population-Based Study.Circulation. 2018. https://doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.117.032262

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